Bombay lasan - kini yi?

Awọn ara eda eniyan ti wa ni mo fun awọn oniwe-uniqueness. Nitori awọn ti o yatọ si awọn iyipada, waye ojoojumo ni ara wa, a di ẹni kọọkan, bi diẹ ninu awọn ami ti a ti gba, ni o wa significantly o yatọ lati awon ti awọn ita ati awọn ti abẹnu okunfa ti miiran eniyan. Pẹlu iyi si yi ẹjẹ ẹgbẹ.

O ti wa ni ihuwa lati pin o sinu 4 omiran. Sibẹsibẹ, gan ṣọwọn, ṣugbọn o ri wipe eni ti o ni o ni lati wa ni ọkan ẹgbẹ ti ẹjẹ (nitori lati jiini abuda kan ti awọn obi), ni awọn kan gan o yatọ, kan pato. Iru kan paradox ni a npe ni "Bombay lasan".

Ki ni o?

Oro yi ye awọn jiini iyipada. O ti wa ni lalailopinpin toje - 1 nla fun mẹwa milionu eniyan. Bombay lasan ni awọn oniwe orukọ lati awọn Indian ilu Bombay.

Ni India, nibẹ ni a pinpin, awọn enia ti o jẹ ohun wọpọ, "chimeric" ẹjẹ ẹgbẹ. Eleyi tumo si wipe ipinnu ti ẹjẹ pupa cell antigens nipa boṣewa ọna ja si fihan, fun apẹẹrẹ, awọn keji ẹgbẹ, sugbon ni o daju nitori awọn iyipada ni akọkọ eniyan.

Eleyi jẹ nitori awọn Ibiyi kan ti eda eniyan recessive pupọ orisii N. Deede, ti o ba a eniyan - heterozygous fun yi pupọ, awọn ami ko ba han, a recessive allele ko le ṣe awọn oniwe-iṣẹ. Nitori ti ko tọ apapo ti obi jiini ti wa ni akoso a bata ti recessive Jiini, ati Bombay lasan waye.

Bawo ni, ki o si, ni awọn oniwe-idagbasoke?

Itan ti awọn lasan

A iru lasan ti a ti se apejuwe ninu ọpọlọpọ awọn egbogi irohin, sugbon fere to arin ti awọn 20 orundun, ko si ọkan ní eyikeyi agutan idi yi ti ni ṣẹlẹ.

Yi paradox a ti se awari ni India ni 1952. Awọn dokita ti waiye awọn iwadi, woye wipe awọn obi diẹ ninu awọn ẹjẹ (baba rẹ wà ni akọkọ, ati iya rẹ - keji), ati ki o ní a kẹta ọmọ a bi.

Ti mori nipa yi lasan, awọn dokita je anfani lati mọ pe awọn ara baba rẹ je anfani lati bakan mutate, ṣiṣe awọn ti o ṣee ṣe lati gbagbo o ní niwaju awọn igba akọkọ ti egbe. Tialesealaini iyipada je nitori kan aini ti awọn henensiamu lati synthesize a amuaradagba ti awọn anfani, eyi ti yoo ran mọ awọn ti o yẹ antijeni. Sibẹsibẹ, akoko je ko ohun henensiamu, ki o si awọn ẹgbẹ le wa ko le daradara iwon.

Awọn lasan ti awọn asoju ti awọn European ije jẹ ohun toje. A bit diẹ igba, o le ri awọn media "Bombay ẹjẹ" ni India.

Yii ti awọn Oti ti awọn Bombay ẹjẹ

Ọkan ninu awọn ifilelẹ imo ti awọn farahan ti a oto ẹgbẹ ti ẹjẹ ni a chromosomal iyipada. Fun apẹẹrẹ, a eniyan pẹlu kẹrin ẹjẹ Ẹgbẹ ṣee ṣe ikojọpọ tuntun ti alleles on jiini. Ti o ni, nigba ti Ibiyi ti gametes awọn Jiini lodidi fun ilẹ-iní ẹjẹ awọn ẹgbẹ, o le gbe ninu awọn wọnyi ọna: Jiini A o si B yoo si wa ni a gamete (tetele olukuluku le gba eyikeyi ẹgbẹ ayafi akọkọ ọkan) ati awọn miiran gamete yoo ko gbe awọn Jiini lodidi fun ẹjẹ Ẹgbẹ . Ni iru awọn kan irú o jẹ ṣee ṣe ogún gametes lai antigens.

Awọn nikan idiwọ si awọn oniwe-itankale ni o daju wipe ọpọlọpọ ninu awọn gametes kú lai ani lowosi ninu embryogenesis. Sibẹsibẹ, boya, diẹ ninu awọn ewu, ati awọn ti paradà nse ni Ibiyi ti awọn Bombay ẹjẹ.

Owun to le ṣẹ ti awọn pupọ ati awọn pinpin ni awọn ipele ti awọn saigọọti tabi oyun (bi kan abajade ti lile ti jẹki ounje tabi nmu lilo ti oti).

Awọn siseto idagbasoke ti yi majemu

Bi ti a ti wi, o da lori gbogbo awọn Jiini.

eda eniyan irujini (awọn ṣeto ti gbogbo awọn oniwe-Jiini) jẹ taara ti o gbẹkẹle lori awọn obi, tabi diẹ ẹ sii gbọgán, ohun ti Iru aisan ti koja lati obi lati ọmọde.

Ti o ba wo jinle sinu awọn tiwqn ti antigens, o le ṣee ri pe awọn ẹjẹ iru ti wa ni jogun lati mejeji obi. Fun apẹẹrẹ, ti o ba ọkan ninu wọn akọkọ, ati awọn miiran - awọn keji, awọn ọmọ yoo ni nikan ọkan ninu awọn wọnyi awọn ẹgbẹ. Ti o ba ti sese Bombay lasan, ohun gbogbo ti o ṣẹlẹ kekere kan otooto:

• Awọn keji ẹjẹ dari pupọ ati ki o lodidi fun awọn kolaginni ti kan pato antijeni - A. Ni igba akọkọ ti ọkan, tabi odo, ko si kan pato Jiini.
• Kolaginni Ati nitori awọn iṣẹ ti awọn antijeni H akaşu-ekun lodidi fun awọn yiyatọ.
• Ba ti wa ni a ikuna ni awọn eto ti awọn DNA ekun, awọn antigens ko le daradara iyatọ, nitori ti ohun ti awọn ọmọ le gba lati awọn obi antijeni A, ati awọn keji lati mọ awọn allele yoo ko ni anfani lati irujini bata (Conventionally a npe ni o NN). Yi igbese suppresses awọn recessive oru ìka A, nipa eyiti awọn ọmọ ni akọkọ ẹgbẹ.

Ti o ba ti gbogbo awọn generalize, ti o wa ni jade wipe awọn ifilelẹ ti awọn ilana ti npinnu Bombay lasan - recessive epistasis.

ti kii-allelic ibaraenisepo

Bi darukọ, awọn igba ti awọn lasan da Bombay nonallelic pupọ ibasepo - epistasis. Yi iru-iní ti o yatọ si ni wipe ọkan pupọ suppresses awọn iṣẹ ti miran, paapa ti o ba awọn tiwa ni allele ni ako.

Awọn jiini igba ti o daju wipe awọn lasan ti wa ni sese Bombay - epistasis. Awọn peculiarity ti yi iru-iní ti wa ni recessive epistatic pupọ ti o jẹ ni okun sii ju wipe ti hypostatic, ṣugbọn ti npinnu ẹjẹ ẹgbẹ. Nitorina onidalẹkun pupọ ti o wa ni bomole ni ko ni anfani lati dagba eyikeyi aami. Nitori eyi, awọn ọmọ ni a bi pẹlu kan "ko si" ẹjẹ ẹgbẹ.

Iru ibaraenisepo jẹ jiini, ki o jẹ ṣee ṣe lati da awọn niwaju kan ti a ti recessive allele lati ọkan obi. Ni ipa ni idagbasoke ti iru ẹjẹ ẹgbẹ, sugbon ani diẹ sii ki o jẹ soro lati yi o. Nitorina, awon ti o ni a Bombay lasan ti igbesi aye eni dictates awọn ofin, wíwo wipe iru awon eniyan le gbe kan deede aye ati ki o ko ni le bẹru fun wọn ilera.

Paapa ni aye ti awọn eniyan pẹlu yi iyipada

Ni gbogbogbo, awọn enia-ẹjẹ Bombay ẹjẹ ni ko si yatọ si lati ibùgbé. Sibẹsibẹ, isoro dide nigba ti beere transfusion (eru išišẹ, ijamba tabi arun ti ẹjẹ eto). Ni wiwo ti awọn kan pato antigenic tiwqn ti awọn wọnyi eniyan ti won ko le tú miran ẹjẹ ayafi Bombay. Gan igba wọnyi aṣiṣe waye ni awọn iwọn ipo, nigba ti o wa ni ko si akoko lati daradara si wo onínọmbà ti awọn alaisan ká ẹjẹ pupa.

Adanwo show, fun apẹẹrẹ, a keji ẹgbẹ. Nigba ti a ẹjẹ transfusion to a alaisan ninu egbe yi le se agbekale intravascular hemolysis, Abajade ni iku. O ti wa ni nitori ti yi incompatibility antigens alaisan aini nikan ni Bombay ẹjẹ, nigbagbogbo pẹlu awọn kanna obo ti o ni o.

Awon eniyan ni 18 years lati se itoju ẹjẹ ara wọn, ti o si ni wipe awọn Bireki ni irú ti o nilo. Ẹya ara ẹrọ miiran ti kanna ni awọn ara ti awọn wọnyi eniyan ma ko ni. Bayi, a le so pe awọn lasan ti Bombay - a "igbesi aye" kuku ju a arun. Lati gbe pẹlu rẹ bi o ti ṣee, o yẹ ki o nikan wa ni nṣe iranti ti won "uniqueness".

Awọn iṣoro pẹlu Baba

Bombay lasan - a "iji ti igbeyawo." Awọn ifilelẹ ti awọn isoro wa da ni o daju wipe awọn ipinnu ti paternity, lai pataki-ẹrọ ti o jẹ soro lati fi mule awọn aye ti awọn lasan.

Ti o ba ti lojiji ẹnikan ti pinnu lati salaye ni ibasepo, ki o si jẹ daju lati fun u pe awọn ti ṣee ṣe aye ti iru a iyipada. Awọn igbeyewo fun a jiini baramu ni iru a irú yẹ ki o wa siwaju tesiwaju, pẹlu awọn iwadi ti awọn antigenic tiwqn ti ẹjẹ ati ẹjẹ pupa. Tabi ki, awọn ọmọ iya gbalaye awọn ewu ti jije nikan, lai a ọkọ.

Yi lasan le fi mule nikan nipa ọna ti jiini igbeyewo ati ipinnu ti ẹjẹ Ẹgbẹ iru iní. Awọn iwadi jẹ ohun gbowolori ati ki o ko sise ni bayi lilo ni ibigbogbo. Nitorina, nigbati a bi ọmọ kan pẹlu kan yatọ si ẹjẹ Ẹgbẹ yẹ ki o wa fura si Bombay lasan lẹsẹkẹsẹ. Ko ohun rorun-ṣiṣe, nitoriti nwọn mọ nipa o ọrọ kan ti awọn dosinni ti awọn eniyan.

Bombay ẹjẹ ati awọn oniwe-isẹlẹ Lọwọlọwọ

Bi darukọ, eniyan pẹlu Bombay ẹjẹ ni o wa toje. Ni Caucasians, yi iru ti ẹjẹ Oba ko ni waye; Hindus bi yi ẹjẹ jẹ diẹ wọpọ (lori apapọ, Europeans isẹlẹ ti yi ẹjẹ - ọkan irú 10 milionu eniyan). Nibẹ ni a yii ti yi lasan ndagba sinu agbara ti awọn orile-ede ati esin peculiarities ti awọn Hindus.

Gbogbo eniyan mo wipe ni India maalu ni a mimọ eranko ati awọn oniwe-eran kò le jẹ. Boya nitori si ni otitọ wipe awọn malu ni awọn antigens ti o le fa ayipada ninu awọn jiini koodu, awọn Bombay ẹjẹ igba han. Ọpọlọpọ awọn Europeans jẹ eran malu, eyi ti o jẹ kan pataki ṣaaju si awọn farahan ti yii ti bomole ti antijeni recessive epistatic pupọ.

Boya nfa nipa Afefe awọn ipo, sibẹsibẹ, yi yii ni Lọwọlọwọ ni iwadi, ki eri fun awọn oniwe-idalare ko.

Awọn lami ti awọn Bombay ẹjẹ

Laanu, nipa Bombay ẹjẹ bayi gbọ kan diẹ. Yi lasan ti wa ni mo nikan hematologists ati sayensi ṣiṣẹ ni awọn aaye ti jiini ti ina-. nwọn nikan mo nipa Bombay lasan ti o jẹ, bi o ti j'oba ara, ati ki o gbọdọ wa ni ya nigbati o njuwe. Sibẹsibẹ, ki jina ko fi han awọn gangan fa ti yi lasan.

Ti o ba ti bojuwo lati irisi ti itankalẹ, awọn Bombay ẹjẹ jẹ ẹya unfavorable ifosiwewe. Ọpọlọpọ awọn eniyan lati yọ ninu ewu ma beere transfusions tabi rirọpo. Ni awọn niwaju awọn Bombay ẹjẹ isoro wa da ni awọn oniwe-ailagbara lati ropo a iru ti ẹjẹ. Nitori eyi, igba dagbasoke buburu awọn iyọrisi ni iru eniyan.

Ti o ba ti o ba wo ni awọn miiran apa ti awọn isoro, o jẹ ṣee ṣe wipe awọn Bombay ẹjẹ jẹ diẹ ti won ti refaini ju awọn ẹjẹ ti awọn bošewa antijeni tiwqn. Awọn oniwe-ini ti wa ni ko ni kikun gbọye, ki a le sọ ohun ti o jẹ ti awọn lasan ti Bombay - a egún tabi ebun kan.