Waldenstrom ká Macroglobulinemia: àpẹẹrẹ, fa, piroginosis

Hereditary ẹjẹ arun ni o wa toje, sugbon ni o wa gan lewu si eda eniyan. Ọkan iru arun ni Vandelstrema macroglobulinemia.

Ju ti o ti wa ni characterized?

Labẹ arun yi ni igbalode oogun ntokasi si a hereditary hematological dídùn de pelu niwaju ẹjẹ macroglobulin. Eleyi amuaradagba ti wa ni akoso nipasẹ awọn aṣayan iṣẹ ti oje-ara B-lymphoid ẹjẹ ẹyin (B-ndaabobo).

Deede, awọn ẹyin ni o wa lodidi fun awọn kolaginni ti ẹjẹ-M globulin. Nigba ti eyikeyi iṣẹ ti awọn ọra inu egungun (igba ninu idagbasoke ti tumo ilana) ni kan ayipada ninu amino acid tiwqn ati ọkọọkan ti awọn pupọ, yori si kolaginni macroglobulin, i.e. sese Waldenstrom ká macroglobulinemia.

Arun jẹ ohun toje, nipa 3 igba fun milionu eniyan. O ndagba o kun ninu awọn ọkunrin lori awọn ọjọ ori ti 55 years. yi Ẹkọ aisan ara ti wa ni fere ko ni waye soke si 40 years.

Bawo ni, ki o si, farahan ni arun ni cellular ati àsopọ awọn ipele? Eyi ti ẹya ti wa ni fowo ni akọkọ ibi ati pe bi a abajade nibẹ?

Awọn pathogenesis ti arun

Ni okan ti patogenza ni arun na jẹ a iro afikun ti pilasima ẹyin oniye ẹyin ti o lagbara ti sese immunoglobulin M. Awọn wọnyi ni ẹyin gbogun awọn ọra inu egungun, ẹdọ, Ọlọ, ni ibi ti nwọn bẹrẹ lati actively proliferate ati ki o secrete pathogenic macroglobulin. Bayi sese Waldenstrom ká macroglobulinemia.

Awọn ikojọpọ ti pathogenic amuaradagba ninu ẹjẹ nyorisi si idagbasoke ti awọn oniwe-iki. Bi abajade ti dinku sisan ẹjẹ oṣuwọn nipasẹ awọn ngba, eyiti o nyorisi si awọn oniwe-ipofo. Ni afikun, inhibited pilasima coagulation ifosiwewe (nitori awọn murasilẹ ati ki o inactivate wọn macroglobulins). Nitori eyi disrupted awọn deede dipọ Ibiyi, eyi ti o be naa nyorisi si pọ ẹjẹ.

Oju, nigba ti ayewo labẹ a maikirosikopu, awọn ọra inu egungun ẹyin, le ri nibẹ accumulations "plazmatizirovannyh" ndaabobo, kan ti o tobi nọmba ti ogbo B-ndaabobo ati secreting jijọwọ awọn olulaja ti sẹẹli masiti. Gbogbo ti awọn wọnyi ẹyin ni imọran wipe o wa ni a Waldenstrom macroglobulinemia.

aisan

Bawo ni o le aarun wa ni fura si ti arun yi?

Ni igba akọkọ ti alaisan yio kerora ti nonspecific àpẹẹrẹ - gbogbo ailera, kekere-ite iba fun igba pipẹ, sweating, àdánù pipadanu fun ko si gbangba, idi.

Awọn ifilelẹ ti awọn aisan, lori ilana ti eyi ti a le fura pe wa Vandelstrema macroglobulinemia, ti wa ni pọ ẹjẹ lati awọn imu, gums ati mucous tanna. Elo kere nigbagbogbo šakiyesi subcutaneous bruises ati bruises.

Lori akoko, o le se agbekale hepatosplenomegaly ati lymphadenopathy (swollen omi-apa). O ti wa ni tun ṣee ṣe awọn idagbasoke ti ilolu macroglobulinemia.

Nigba ti ikuna lati pese ti akoko egbogi itoju nibẹ ni a ewu ti a coma alaisan, ati paapa iku (sugbon ku alaisan ni o wa maa ko ki Elo lori ohun ti won ti wa ni na lati Waldenstrom ká macroglobulinemia). Awọn okunfa ti wọn iku wa ni esi ti ni idagbasoke ilolu.

ilolu ti awọn arun

Awọn kanna le ti wa ni idiju nipa arun?

Nipataki lowo ninu awọn pathological ilana ti ẹjẹ eto, eyun ni kekere-elo - capillaries, arterioles ati venules. Nipa atehinwa sisan ẹjẹ woye awọn idagbasoke ti retinopathy, nephropathy. Àrùn bibajẹ. Ninu apere yi characterized nipasẹ awọn idagbasoke ti glomerular ti iṣan occlusion ati urolithiasis pẹlu iwadi oro ti urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom characterized nipa kekere ni ajesara ati dida opportunistic àkóràn complicating ati àyẹwò fun awọn amuye arun.

Bi awọn lilọsiwaju ti awọn ilana ti wa ni ti o ti samisi bomole ti fere gbogbo germs ti hematopoiesis ati awọn idagbasoke ti pancytopenia. Amyloidosis characterized nipasẹ awọn idagbasoke ati pathological egbo Gege amuaradagba ẹdọ ati Ọlọ ẹjẹ ngba, eyi ti o siwaju burú ati ki wọn motiyo iṣẹ.

àyẹwò

Ohun ti metiriki yoo ran o ni oye wipe wa macroglobulinemia?

First, o yẹ ki a san ifojusi si awọn CBC. Awọn ifilelẹ ti awọn ifi ti arun yoo se alekun ninu awọn erythrocyte sedimentation oṣuwọn ati awọn Ibiyi ti kan pato "rouleaux" - duro jọ ti ẹjẹ pupa. WBC ojo melo tọkasi ẹya pọ si nọmba ti ndaabobo ninu awọn onínọmbà ati hihan immature leukocytes pupo.

Lati jẹrisi okunfa nipa ifọnọhan immuno. Lẹhin ti ifọnọhan iwadi yi ko le da ẹya pọ si iye ninu ẹjẹ immunoglobulin M

Oje-ara immunoglobulins ti wa ni ṣiṣe ninu ẹjẹ lẹhin ti awọn afikun ti ike Afihan.

Afikun, sugbon ko kan pato aisan ni fífẹ ẹdọ ati Ọlọ, erin ti amyloid ni ayẹwo iṣu-ara kappillyarah Àrùn, bi daradara bi atehinwa awọn nọmba ti pilasima coagulation ifosiwewe (ni pato, ifosiwewe 8).

itọju

Ni ibẹrẹ ipo ti arun, ayafi ti nibẹ ni o wa significant ti abẹnu eto ara ilowosi, pato itoju ti ko ba fihan. Igba, awon alaisan ni o wa labẹ egbogi abojuto ni àgbègbè hematologist.

Nigba ti o ti akọkọ aisan ki o si jẹrisi pe arun - Waldenstrom macroglobulinemia, bẹrẹ kan pato ailera pẹlu cytostatics. Fun itoju lilo oloro bi "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Won ni a cytostatic ipa ati ki o dinku awọn aṣayan iṣẹ ti a iro oniye ti B-lifotsitov.

Yàn ni akọkọ ibi "hlorbutin" to 6 mg ojoojumọ orally fun 3-4 ọsẹ. Jijẹ iwọn lilo jẹ fraught pẹlu awọn idagbasoke ti ọra inu egungun aplasia. Leyin ti awọn dajudaju ti itoju ogun itọju abere ti awọn oògùn (4.2 mg) gbogbo ọjọ miiran.

Lati mu ẹjẹ rheological sile lo plasmapheresis. plasmapheresis itoju ni ti gbe jade fun awọn lilo ti cytotoxic oloro. Fun yiyọ ilana han ni 2 liters pilasima pẹlu olugbeowosile fidipo lori awọn oniwe-inactivated.

idena

Nitori arun ti wa ni hereditary, o jẹ soro ni eyikeyi ọna ni ipa awọn oniwe-idagbasoke, niwon o ni tẹlẹ gbe isalẹ ninu awọn Jiini. Nikan ni ona lati yago fun awọn idagbasoke ti a ti akoko okunfa ti arun ati daradara-kale ètò ti itọju.

Ekoro ni ipa ni arun le jẹ koko ọrọ si kan ni ilera igbesi aye, fifun soke siga ati oti, iye mu ati ki o lata n ṣe awopọ.

Niwon awọn arun ni jiini, o le ma nfa awọn oniwe-idagbasoke ati diẹ ninu awọn buburu ipo - ṣiṣẹ pẹlu aniline dyes, sọrọ, varnishes.

Loorekoore gbogun ti àkóràn ni o wa tun ni anfani lati yi awọn eniyan ara eniyan. Tete itọju ti awon arun yoo ran se ayipada ninu awọn Jiini ati ki o se awọn idagbasoke ti macroglobulinemia.

Àgbekalẹ le ti wa ni Wọn to familiarize alaisan pẹlu awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn arun ati awọn igbega ti won akitiyan lati ni ibamu pẹlu kan ni ilera igbesi aye.

piroginosis

Ohun ti duro fun alaisan ti o ti ni idagbasoke Waldenstrom macroglobulinemia? Piroginosis ti ni arun da lori idibajẹ ti awọn arun ti o ti ni idagbasoke ilolu ati ti akoko itọju.

Ti o ba ti ni arun na jẹ ninu awọn oniwe-tete ipele ti idagbasoke, ni ọpọlọpọ igba ti o jẹ ṣee ṣe lati se awọn oniwe-itesiwaju. Iru alaisan ani ni kan ni anfani fun pipe ni arowoto, awọn lilo ti itọju abere ti cytostatics si tun le significantly mu won aye expectancy.

O ti wa ni Elo buru fun awon pẹlu idiju Waldenstrom ká macroglobulinemia. Àpẹẹrẹ, asọtẹlẹ ti eyi ti o jẹ lalailopinpin itiniloju - amyloid ẹdọ ati Àrùn, ẹjẹ ati loorekoore idagbasoke paraproteinemic coma. Ti o ba ti akoko ko ni ran iru alaisan, a ga iṣeeṣe ti ikú.

Ni apapọ aye expectancy fun awọn alaisan pẹlu arun jẹ nipa 4-5 years. Nigbati daradara loje soke ni ètò ti awọn itọju le mu o si 9-12 years.

Ewu ti arun

Fun wipe arun waye ṣọwọn, o jẹ soro lati fura rẹ ti awọn idagbasoke ti ọkunrin kan ti o fere kò pàdé rẹ. Fun wipe olubasọrọ akọkọ pẹlu awọn alaisan ká agbegbe oniwosan, o jẹ lori wọn ejika, ati ki o jẹ lodidi fun aridaju wipe akoko ti a fura si ki o si ayẹwo pẹlu Waldenstrom ká macroglobulinemia. Ki ni yi arun, yoo wa ni ranti, ko gbogbo onisegun, sibẹsibẹ, lati ro wipe awọn alaisan ti o kan fun Ẹkọ aisan ara, mu iroyin sinu gbogbo awọn oniwe-isẹgun manifestations, yẹ eyikeyi panilara.

Ni ojo iwaju, yi alaisan yoo ja hematologists, ṣugbọn awọn jc okunfa isimi daada lori awọn ejika ti onisegun ile iwosan.

Late idanimọ ti ni arun nyorisi si àìdá gaju nigbati kimoterapi ko si ohun to munadoko. Ti o ni idi ti o yẹ ki o mọ nipa aisan yi gbogbo ko si padanu ti o si ma ṣe mu lati kan ipinle ti gbagbe.