Kartagener dídùn ninu awọn ọmọde: okunfa, Fọto, itoju

Kartagener ká dídùn - kan toje aisedeedee inu arun to šẹlẹ nipasẹ kan ti o ṣẹ cilia motility, be lori dada ti ọpọlọpọ awọn epitelia ẹyin. Awọn ni kikun fọọmu ti yi bajẹ ti wa ni aarun fi nipa a triad ti aisan:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), paranasal sinuses, eyi ti o ti de pelu ti nwaye sinusitis;
• awọn ọna akanṣe ti awọn ara ti (Aaye inversus).

Awọn dídùn wa ni oniwa lẹhin Kartagener Swiss dokita, ti o fi kan alaye apejuwe ti awọn ipinle ni 1933. Bayi, jẹ ki ká ọrọ ni tobi apejuwe awọn ni arun na.

Fa Kartagener dídùn

Bayi o ti wa ni safihan pe Kartagener dídùn ni o ni a jiini iseda pẹlu ohun autosomal recessive mode ti ilẹ-iní. Igba ti arun wa ni abawọn ni nọmba kan ti Jiini ti aiyipada awọn ọlọjẹ, še lati rii daju awọn iṣẹ ti cilia.

Bi awọn kan abajade ti won arinbo ti wa ni dinku tabi sọnu ni gbogbo awọn - nibẹ ni a majemu a npe ni "jc ciliary dyskinesia." Iwadi diẹ ẹ sii ju ogún Jiini lodidi fun awọn idagbasoke ti Kartagener dídùn. O ṣẹ ti awọn iṣẹ ti eyikeyi ninu wọn ni utero le ja si Ẹkọ aisan ara.

Bi o wọpọ ni arun na?

Bi darukọ loke, Kartagener dídùn ninu awọn ọmọde jẹ toje -only ni nikan kan ikoko jade ti 16,000.

O yẹ ki o wa woye wipe awọn ọmọ le Ẹkọ aisan ara ko ni farahan ara, ati awọn okunfa ti wa ni ṣe nikan lẹhin kan diẹ osu tabi ani ọdun, nigbati sese kan imọlẹ isẹgun aworan.

Àpẹẹrẹ Kartagener dídùn

Kartagener dídùn aisan yatọ lati ko si aisan to kan pato isẹgun aworan.

Ni awọn nla ti asymptomatic eto ti o tọ okunfa jẹ lalailopinpin soro, ati ki o waye julọ igba-ri nipa anfani nigbati reversing awọn ara ti nigba kan iwadi nipa diẹ ninu awọn miiran arun.

bronchiectasis

Deede, awọn ti dagbasoke igi (awọn ifilelẹ ti awọn ina fireemu) ni o ni awọn fọọmu ti branching tubules pẹlu aṣọ idinku ti awọn opin ti awọn lumen ninu awọn itọsọna lati overlying to awọn abele ruju ti resembles ohun lodindi-mọlẹ ade.

Bronchiectasis (tabi bronchiectasis) - kan ti agbegbe imugboroosi ti awọn lumen ti awọn bronchi iru baagi, spindles tabi gbọrọ. Ni iru awọn dibajẹ bronchi di soro deede ronu yomijade. O si stagnates, eyi ti yoo sàì ja si awọn ikolu ati awọn idagbasoke ti awọn iredodo Esi.

Aarun, bronchiectasis pẹlu Kartagener dídùn fi Ikọaláìdúró pẹlu expectoration Greenish purulent sputum, iba soke si 38 iwọn ati ki o ga, ailera, orififo, ma le da ríru ati ìgbagbogbo. Alagbara aporo itọju ailera gba fun ita imularada, ṣugbọn awọn wọnyi oloro ko le se imukuro awọn ifilelẹ ti awọn fa ti igbona wa ni agbegbe bronchiectasis. Nitorina, awọn isẹgun aworan apejuwe leralera tun, alternating pẹlu awọn "ina" asymptomatic arin. O di a gun ati ki o protracted dajudaju. Onibaje relapsing dajudaju ti awọn majemu ti a npe ni bronchiectasis.

sinusitis

Miran ti manifestation ti Kartagener saa ni sinusitis, tabi igbona ti paranasal sinuses. Ni deede ciliary epithelium ti awọn ti imu mukosa ati alafo eti ati ẹnu nitori awọn oniwe-sokesile pese ronu yomijade yanju lori o pẹlu eruku patikulu ati kokoro arun. Kartagener dídùn Nigba ti cilia iṣẹ ti wa ni ti bajẹ, ati awọn awọn akoonu stagnates ninu awọn sinuses, nfa igbona.

Ọpọlọpọ igba dagbasoke sinusitis, tabi igbona ti awọn maxillary sinuses, o kere - iwaju (abala alafo eti ati ẹnu), ethmoiditis (ẹyin kan ti a ti trellised labyrinth) ati sphenoiditis (sphenoid alafo eti ati ẹnu). Gbogbo awọn wọnyi ipinle ti wa ni fi nipa iba, orififo ati runny imu pẹlu pus. Sinusitis ti wa ni tun characterized nipa irora lori awọn mejeji ti awọn iyẹ ti awọn imu ati awọn ereke.

Awọn ọna akanṣe ti ara ti

Awọn ọna akanṣe ti awọn ara ti, tabi Aaye viscerusim dipo - yi ni julọ ti iwa manifestation ti Kartagener dídùn, eyi ti, sibẹsibẹ, waye ni kere ju idaji ninu alaisan. Lọ ronu ti ara gẹgẹ bi iru ti mirroring. Iyato ni pipe ati pe ọna akanṣe ti abẹnu ara ti.

Pe yiyipada akanṣe ti wa ni swapped ẹdọforo. Eleyi le wa ni de, bi o ti wà a digi otito ti awọn ọkàn pẹlu kan naficula ni awọn oniwe-oke ọtun apa ti awọn àyà iho (dextrocardia).

Pẹlu ni kikun yiyipada akanṣe Oun ni digi lati gbe gbogbo awọn ti abẹnu ara ti. Ni idi eyi, ẹdọ jẹ lori osi, awọn Ọlọ - ọtun. Lairotẹlẹ erin ti yi Ẹkọ aisan ara nipa olutirasandi nigba kan baraku ibewo ati ki o gba lati fura Kartagener dídùn nigba ti asymptomatic.

Awọn ọna akanṣe ti awọn ara ti jẹ nitori o ṣẹ ti awọn ijira ti oyun ẹyin ati tissues nigba embryogenesis. Ọpọlọpọ awọn ajo deede ko ba se agbekale si ojuami ibi ti won ba wa lẹhin ibi. Bayi, Àrùn gbe ninu ibadi ekun ati ki o maa dide soke si awọn ipele XI-XII egbe.

Gbigbe (tabi ijira) ti awọn ara nigba ti prenatal akoko ti wa ni ti gbe jade nipa cilia, Kartagener dídùn eyi ti nigbati o ko ba gbigb'oorun, ti o le fa a ọna akanṣe ti awọn ti abẹnu ara ti. Da, bi o ba idẹruba yi majemu kò wo, o jẹ ni ọpọlọpọ igba ko ni ja si idaran lile ti aye ti awọn oni-.

Miiran manifestations of Kartagener dídùn

Laarin awọn miiran àpẹẹrẹ ti awọn arun ni julọ pataki akọ ailesabiyamo. O ti wa ni ṣẹlẹ nipasẹ immobility ti Sugbọn nitori si ni otitọ wipe won cilia ko sisẹ.

Alaisan le tun disturb ti nwaye eti àkóràn ati gbigbọ pipadanu. Eleyi jẹ nitori awọn ipofo ti secretions ni aarin eti, eyi ti deede gbọdọ wa ni kuro ciliated epitelia mucosal ẹyin.

Kartagener dídùn okunfa ninu awọn ọmọde

Ti o ba ti a ọmọ, ti o bere ni ayika ori ti osu kan, ni deede iya lati pneumonia, rhinitis ati sinusitis yẹ ki o wa fura si Kartagener dídùn, awọn okunfa ti eyi ti o jẹ ko gidigidi idiju. O ni awọn nọmba kan ti repo ati yàrá-ẹrọ:

• Ti ara ibewo, tabi arinrin egbogi ibewo, yoo fi han awọn isoro ti ti imu mimi, awọn kan pato auscultatory aworan ninu ẹdọforo ati okan, bi daradara bi awọn ayipada ninu ebute phalanges ti "drumsticks" Iru ni gun papa ti awọn ilana.
• X-ray ibewo yoo fi han awọn pathological egbo ninu ẹdọforo ati awọn ọna akanṣe ti ọkàn (dextrocardia). Yi ọna ti o ni o rọrun ati ailewu ti to, nitorina, mu ki o ṣee ṣe lati gbe jade okunfa ti Kartagener dídùn ni awọn iwosan.
• Bronchoscopy - julọ deede ọna ti iwadi lati ri bronchiectasis. Jù bẹẹ lọ, nikan nipa ọna ti bronchoscopy le ya a ayẹwo iṣu-ara ti awọn ti dagbasoke mukosa.
• mucosal biopsies fi awọn idibajẹ ti awọn iredodo ilana ati ki o se ayẹwo cilia be.

Asiwaju ile iwosan ati egbelegbe ni ayika agbaye ti wa ni jíròrò oyimbo kan gun akoko tẹlẹ Kartagener dídùn, a Fọto ti eyi ti wa ni gbekalẹ ni yi article. Ni iriri awọn julọ olokiki amoye ti o le irin ni awọn kékeré iran ti awọn onisegun lati da iru kan toje arun.

Atọju Kartagener dídùn

Mo ti le xo yi majemu? Lọwọlọwọ, itoju ti Kartagener ká dídùn da lori awọn aisan. Nibẹ ni ko si oogun ti yoo mu awọn iṣẹ ti awọn cilia ti epitelia ẹyin, sugbon igbalode oogun ni o ni a ọlọrọ Asenali ti irinṣẹ lati dẹrọ awọn papa ti ni arun na. Pẹlu wọn iranlọwọ, alaisan le gbagbe nipa rẹ toje aisan.

Awọn ifilelẹ ti awọn ọna ti itoju:

• Egboogi. Wọnyi oloro ti wa ni ogun ti fun igbona ti ẹdọforo ṣẹlẹ bronchiectasis, ati sinusitis. Waye kilasika egboogi pẹnisilini, macrolides ati oloro lati awọn ẹgbẹ ti "atẹgun" Fluoroquinolones.
• Awọn ọna ti imudarasi idominugere iṣẹ ti awọn bronchi - postural idominugere, ifọwọra, ohun elo mucokinetic ati mucolytic oloro, ati be be lo ...
• Physiotherapy.

Nigbati awọn niwaju oyè bronchiectasis pẹlu nigbagbogbo ti nwaye anm ati pneumonia isẹ itọju - yiyọ (titunla) Awọn julọ tókàn agbegbe ti ẹdọfóró. Lẹhin iru ohun isẹ majemu ti awọn alaisan dara substantially.