Hemophilia - eyi ni ohun ti arun? Bawo ni ti wa ni ati ohun ti o wa ni àpẹẹrẹ ti hemophilia?

Fun julọ ignorant eniyan hemophilia - awọn bẹ-npe ni ọba arun, mo nipa o nikan ni itan: nwọn wipe, o jiya Tsarevich Alexei. Nitori ti aini ti imo, awon eniyan igba gbagbo wipe arinrin eniyan ko le gba aisan pẹlu hemophilia. O ti gbà wipe o ni ipa nikan ni atijọ ti iran. Kanna iwa ti gun ti si "aristocratic" gout. Sibẹsibẹ, ti o ba ti gout - Power arun, ati awọn ti o bayi le jẹ koko ọrọ si ẹnikẹni, ti hemophilia - a hereditary arun, ati awọn ti o le gba eyikeyi ọmọ, ti awọn baba ní ni arun na.

Ohun ti o jẹ Hemophilia?

Ni awon eniyan, arun ni a npe ni "omi ẹjẹ." Nitootọ, awọn oniwe-be ti pathological, ati nitorina gbogun agbara lati dipọ. The slightest ibere - ati ẹjẹ soro lati da. Sibẹsibẹ, o jẹ awọn ita manifestation. Elo diẹ àìdá ti abẹnu sẹlẹ ninu awọn isẹpo, Ìyọnu, Àrùn. Ni isun ẹjẹ ninu wọn le ti wa ni a npe ni ani lai ni ita ipa ati ki o wa lewu to gaju.

Fun ẹjẹ coagulation lodidi mejila kan pato awọn ọlọjẹ ti o yẹ ki o wa bayi ninu ẹjẹ ni a definite fojusi. Hemophilia arun ti wa ni ayẹwo ni awọn iṣẹlẹ ti ọkan ninu awọn wọnyi awọn ọlọjẹ jẹ nílé ni gbogbo tabi ni bayi ni insufficient fojusi.

orisi ti hemophilia

Ni oogun, nibẹ ni o wa mẹta orisi ti ni arun na.

1. Hemophilia A. a npe ni isansa tabi aini coagulation ifosiwewe VIII. Awọn wọpọ fọọmu ti ni arun ni, ni ibamu si statistiki, 85 ogorun gbogbo igba. Lori apapọ, a omo ti 10 000 ni o kan iru a alaisan pẹlu hemophilia.
2. Hemophilia B. Nigba ti o woye awọn iṣoro pẹlu awọn ifosiwewe labẹ nọmba IX. Ti samisi bi Elo diẹ toje: o aisan ewu ni mefa ni igba kekere ju ninu ọran ti aṣayan A.
3. Hemophilia C ti wa ni ew ifosiwewe nọmba XI. Yi eya ti wa ni oto: o ti wa ni characterized nipa mejeeji awọn ọkunrin ati obirin. Jù bẹẹ lọ, igba Al-Ashkenazi Ju (eyi ti o ni apapọ ni ko aṣoju fun eyikeyi ailera ti won maa wa ni okeere ati awọn kanna "gbigbọn" si gbogbo awọn meya, nationalities ati eya awọn ẹgbẹ). Pẹlu awọn manifestation ti hemophilia tun ti lu jade ti awọn ìwò isẹgun aworan, ki ni to šẹšẹ years, o ti wa ni ya jade lati awọn akojọ ti awọn hemophilia.

O yẹ ki o wa woye wipe ọkan-eni ti idile yi arun waye (tabi ayẹwo) fun igba akọkọ, o di a mọnamọna to unprepared obi.

Idi ti arun waye?

Awọn oniwe-originator di aisedeedee inu hemophilia pupọ, eyi ti o ti be lori X akaşu-. Ti ngbe ti o jẹ abo, ó wí on ni ko ni alaisan, ayafi ti o wa ni o le wa loorekoore nosebleeds, ju eru oṣu, tabi diẹ ẹ sii laiyara iwosan ọgbẹ kekere (e.g., lẹhin ti awọn fa jade eyin). Awọn pupọ ni recessive, ki aisan, ko gbogbo ti o ni a iya - a ti ngbe ti ni arun na. Ojo melo, awọn iṣeeṣe ti wa ni pin 50:50. O mu ki ti o ba ti ebi ni o ni tun baba. Girls tun ni o wa ẹjẹ ti awọn pupọ jẹ dandan.

Idi ti hemophilia - arun kan fun awọn ọkunrin

Bi tẹlẹ darukọ, awọn hemophilia pupọ ni recessive ati ki o ti wa ni so si awọn akaşu-, tọka si bi X. Ni awọn obirin, awọn meji jiini. Ti o ba ti ọkan iru pupọ lù, o jẹ alailagbara ati keji ti tẹmọlẹ, ako, ki o wa ni nikan a girl ti ngbe, nipasẹ eyi ti wa ni zqwq hemophilia, ṣugbọn ara si maa wa ni ilera. O jẹ seese wipe pẹlu awọn mejeeji ero X akaşu-le ni awọn ti o baamu pupọ. Sibẹsibẹ, nigba ti Ibiyi ti awọn eso ti ara wọn circulatory eto (ki o si yi waye ni a mẹẹdogun oyun ọsẹ) o di ilo, ati nibẹ ni a lẹẹkọkan iboyunje (miscarriage). Niwon iru a lasan le jẹ nitori orisirisi awọn idi, maa ko si ẹrọ samoabortnogo ko le gbe jade, ki awọn statistiki lori oro yi ko si.

Ohun miran - awọn ọkunrin. Won ni a keji X akaşu-ni ko bayi, o rọpo Y. ako "xxx" ni ko, ki o ba a recessive j'oba ara, o bẹrẹ lati ṣàn arun kuku ju awọn oniwe-wiwaba ipinle. Sibẹsibẹ, nitori awọn akaşu-ni si tun meji, awọn iṣeeṣe ti iru a idagbasoke ti awọn Idite jẹ gangan idaji ninu gbogbo awọn aidọgba.

àpẹẹrẹ ti hemophilia

Nwọn le farahan ara ni ibi, ti o ba awọn ti o yẹ ifosiwewe ninu awọn ara ti o jẹ fere nílé, ati ki o le ṣe ara ro nikan lori akoko ti o ba ti wa ni kan aini ti o.

1. Ẹjẹ ni awọn isansa ti kedere idi. Igba ti a bi ọmọ pẹlu streaks ti ẹjẹ lati awọn imu, oju, navel, ati awọn ti o jẹ soro lati da awọn ẹjẹ.
2. Hemophilia (aworan jẹ show), j'oba ara sinu tobi swollen bruises lori Egba insignificant ikolu (fun apere, ika titẹ).
3. Tun ẹjẹ bi tẹlẹ larada egbo.
4. Alekun ìdílé ẹjẹ: imu, gums paapaa nigba brushing rẹ eyin.
5. Ẹjẹ sinu isẹpo.
6. ẹjẹ ninu ito ati feces.

Sibẹsibẹ, iru "ami" ma ko dandan fihan o jẹ nipa hemophilia. Fun apẹẹrẹ, nosebleeds le fihan ailera ti Odi ti ẹjẹ ngba, ẹjẹ ninu ito - fun kidirin arun ati ni otita - àrun. Ki o jẹ daju lati wa ni afikun iwadi.

idamo hemophilia

Ni afikun si keko ni egbogi itan ti awọn alaisan ati awọn re ibewo ti a orisirisi ti ojogbon waiye yàrá idanwo. Ni akọkọ ibi ṣiṣe nipasẹ awọn niwaju ninu ẹjẹ ti gbogbo coagulation okunfa ati awọn won fojusi. Lati ṣeto awọn akoko ti o si mu fun awọn coagulation ti awọn ẹjẹ awọn ayẹwo. Igba wọnyi igbeyewo ti wa ni de ati DNA iwadi. ipinnu ni o le wa pataki fun a diẹ deede okunfa:

• thrombin akoko;
• adapo enimeji;
• prothrombin Ìwé;
• iye ti fibrinogen.

Ma beere ati siwaju sii specialized alaye. Dajudaju, ni ipese pẹlu awọn yẹ ẹrọ, ko gbogbo iwosan, bẹ pẹlu fura si hemophilia ti wa ni rán si awọn ẹjẹ lab.

Arun, eyi ti o wa ni de pelu hemophilia (Fọto)

Awọn julọ ti iwa ti hemophilia - ni articular ẹjẹ. Awọn egbogi orukọ - gemoartroz. O ndagba dipo ni kiakia, biotilejepe awọn julọ ti ao si awọn alaisan pẹlu àìdá hemophilia. Nwọn ẹjẹ ninu awọn isẹpo waye laisi eyikeyi ita ipa, leralera. Ìwọnba lati mu gemoartroza beere ipalara. Isẹpo ti wa ni fowo nipataki nipa awon ti o ti wa ni iriri wahala, ie, orokun, hip ati pristopnye. Keji ni ila - shoulder lẹhin wọn - awọn igbonwo. Ni igba akọkọ ti aisan o farahan gemoartroza tẹlẹ ni mẹjọ-odun ọmọ. Nitori ti awọn articular awọn egbo ti julọ alaisan gba a ibajẹ.

Ipalara eto: Àrùn

Hemophilia arun igba fa hihan ẹjẹ ito. O ti wa ni a npe ni hematuria; le tẹsiwaju laisiyonu, biotilejepe awọn aisan si tun maa wa lominu. Nipa idaji awọn haematuria wa ni de pelu pẹ ńlá irora. Loorekoore kidirin colic ṣẹlẹ nipasẹ eje didi titari si awọn ureter. Awọn julọ commonly ni alaisan pẹlu hemophilia pyelonephritis, atẹle ni pẹkipẹki nipa igbohunsafẹfẹ ti iṣẹlẹ - hydronephrosis, ati ki o laipe mu a opo ẹjẹ sclerosis. Itoju ti kidirin arun idiju nipa awọn ihamọ lori awọn oogun oloro: ohunkohun ti o takantakan lati liquefaction ti awọn ẹjẹ, o ko le ṣee lo.

hemophilia itọju

Laanu, hemophilia - se wosan, arun ti o accompanies eda eniyan aye. Ko ro ti awọn miran ona ti o le ipa awọn ara lati gbe awọn awọn ti o fẹ amuaradagba, ti o ba jẹ ko ni anfani lati se ti o lati ibi. Sibẹsibẹ, awọn mura lati ni igbalode oogun ṣe awọn ti o ṣee ṣe lati bojuto awọn ara ni awọn ipele ni eyi ti awọn eniyan pẹlu hemophilia, paapa ni ko gan àìdá, le yorisi fere deede aye. Lati se ẹjẹ ati hematoma beere deede idapo solusan sonu didi ifosiwewe. Wọn ti wa ni ya sọtọ lati ẹjẹ ti awọn eniyan oluranlowo ati ni po fun a ẹbun ti eranko. Isakoso ti oloro ni o ni kan yẹ igba bi a preventative ki o si mba ti o ba ti ìṣe abẹ tabi ipalara.

Ni iru re, hemophiliacs gbọdọ nigbagbogbo faragba ti ara itọju ailera lati ṣetọju apapọ ilera. Ti o ba ti ju tobi, o di lewu hematoma abẹ mu ki ohun isẹ lati yọ wọn.

Bi beere transfusion oloro ṣe lori ilana ti ẹjẹ, hemophilia arun mu ki awọn ewu lati gba gbogun ti jedojedo, cytomegalovirus ikolu, Herpes, ki o si - buru - HIV. Laisi iyemeji kan, gbogbo oluranlowo ti wa ni idanwo fun ailewu ti ẹjẹ wọn, sugbon lati ẹri ko si ọkan le.

ipasẹ hemophilia

Ni ọpọlọpọ igba, hemophilia ni hereditary. Sibẹsibẹ, nibẹ ni o wa awọn statistiki nigbati o fi ara ni agbalagba, tẹlẹ lai kan itan ti o. Da, iru awọn igba miran o wa lalailopinpin toje - ọkan tabi meji eniyan fun million. Ọpọlọpọ gba awọn arun, jije agbalagba ju 60 years. Ni gbogbo igba ti ipasẹ Agbohùn - kan Iru A. O ti wa ni noteworthy wipe awọn idi fun eyi ti o ti wá, ri kere ju idaji ninu awọn alaisan. Lara awon aarun, mu awọn oogun, nbẹ arun, o jẹ gidigidi toje - pathological, pẹlu awọn iṣẹlẹ ti o muna, pẹ oyun. Idi ti awọn miran di aisan, ko le wa ni mulẹ àmúlò.

Fikitoria arun

Ni igba akọkọ ti nla ti ipasẹ arun ni a sapejuwe ninu Apere Queen Victoria. Fun igba pipẹ ti o ti kà awọn nikan ọkan ninu awọn oniwe-ni irú, niwon kò rẹ, tabi fere idaji orundun kan lẹhin ti awọn hemophilia ni obirin ti a ti ko šakiyesi. Sugbon, ni ifoya, pẹlu awọn dide ti statistiki lori awọn akomora ti awọn ọba arun, oto ayaba ko le wa ni kà: hemophilia, eyi ti o han lẹhin ibi, ti kii-hereditary, ko ko duro lori ibalopo aisan.