Erythremia - kini yi? ipele eritremii

Erythremia - a iru ti ẹjẹ ségesège characterized nipa afikun (overgrowth) ti erythrocytes ati samisi ilosoke ninu awọn nọmba kan ti miiran ẹyin (leucocytes, platelets). Ni a onibaje, igba lewu arun jẹ ohun toje. O ti wa ni sibẹsibẹ ṣee ṣe degeneration ti ko lewu iro lukimia. Erythremia - arun kan ti o jẹ aisan nipa 4 eniyan jade ninu 100 milionu eniyan odun kan. Ti o ko ni ko duro lori iwa, sugbon o ti wa ni ayẹwo ni awon eniyan agbalagba ati agbalagba. Nigba ti royin igba ti ni arun ni a kékeré ori, igba obirin.

Erythremia (koodu ICD10 - S94.1) ni o ni a onibaje dajudaju.

Ẹjẹ ẹyin ati siseto ti arun

eritremii siseto ndagba bi wọnyi.

Ẹjẹ pupa - ẹjẹ pupa, ti ifilelẹ ti awọn iṣẹ - ni awọn ọkọ ti atẹgun si gbogbo awọn ẹyin ti wa ara. Wọn ti wa ni produced ni awọn ọra inu egungun, Ọlọ ati ẹdọ. Ọra inu egungun jẹ ninu awọn gun egungun, vertebrae, mo egbe, sternum ati timole egungun. 96% ti awọn ẹjẹ pupa ẹyin ti wa ni kún pẹlu pupa, eyi ti o gbejade jade awọn ti atẹgun iṣẹ. Pupa awọ yoo fun wọn irin. Ẹjẹ pupa ti wa ni akoso nipa lilo yio ẹyin. Won pato agbara - ni agbara lati pin (ẹda), yipada sinu eyikeyi miiran cell.

Awọn egungun tun ni ofeefee ati ọra inu egungun, eyi ti o wa ni ipoduduro nipasẹ ọra àsopọ. O si bẹrẹ lati gbe awọn ẹjẹ eroja nikan ni awọn iwọn ipo, nigbati awọn orisun miiran ti hematopoietic ko ṣe wọn iṣẹ.

Erythremia (ICD-10 - International sọri of Arun, ninu eyi ti awọn koodu sọtọ si yi ailment 94,1 C) - arun kan pathogenesis ti wa ni ko sibẹsibẹ gbọye. Fun idi si tun ko ni kikun soto nipa onisegun, awọn ara bẹrẹ lati vigorously gbe awọn ẹjẹ pupa ti o wa ni ko gun dada sinu awọn ẹjẹ, npo ẹjẹ iki, ki o si bẹrẹ lati dagba eje didi. Lori akoko, npo hypoxia (atẹgun ifebipani). Awọn ẹyin kò gba deedee ounje, a na ba waye ninu awọn ìwò eto ti awọn ara.

A diẹ awon mon nipa eritremii

1. Erythremia - yi ni a lewu arun ti gbogbo leukemias. Ti o ni igba pipẹ ti o jẹ palolo ati ki o nikan nigbamii nyorisi si ilolu.
2. O le jẹ asymptomatic ati ki o ko kede ara fun opolopo odun.
3. Pelu awọn ti pọ ipele ti platelets, alaisan prone si nmu ẹjẹ.
4. Erythremia ni o ni a ebi itan, ki o ba a ebi ni o ni a aisan, ewu ti hihan ti a ojulumo ilosoke.

idi eritremii

Bi miiran orisi ti lukimia, erythremia ṣi ko ni kikun gbọye, ati awọn idi fun awọn oniwe-iṣẹlẹ ti wa ni ko fi han. Sibẹsibẹ, voiced okunfa ti o wa ni conducive si awọn oniwe-farahan:

1. Jiini predisposition.
2. Majele ti oludoti idẹkùn ninu ara.
3. Ionizing Ìtọjú.

jiini predisposition

A ko mọ gangan eyi ti pupọ awọn iyipada fa hihan eritremii, sibẹsibẹ, o ri wipe ninu ebi arun waye nigbagbogbo to ni nigbamii ti iran. O ṣeeṣe ti sese arun ti wa ni pọ nipa ọpọlọpọ igba, ti o ba a eniyan ni ijiya:

• Si isalẹ dídùn (o ṣẹ ti awọn oju ti o si ọrun, idagbasoke idaduro);
• Klinefelter ká dídùn (ṣee ṣe disproportionate olusin ati idagbasoke idaduro);
• Bloom Syndrome (kekere iga, pigmentation lori oju ati awọn oniwe-disproportionate idagbasoke predisposition to oncological arun);
• Marfan dídùn (ségesège ti àsopọ).

Predisposition si eritremii se alaye nipa awọn o daju wipe awọn jiini cellular ẹrọ (pẹlu ẹjẹ kuro) ni riru, ki a eniyan di lailagbara si ita odi ikolu ti - majele, Ìtọjú.

Ìtọjú

Ani awọn X-ray ati gamma-egungun ti wa ni sile o gba ara, nyo awọn jiini ẹyin. Nwọn ki o le kú tabi mutate.

Sibẹsibẹ, awọn alagbara julọ ipanilara Ìtọjú gba nipa awon eniyan ti o toju akàn kimoterapi ti awọn arun, bi daradara bi awon ti o wà ni arigbungbun ti agbara tabi eweko atomiki awọn ado.

majele ti oludoti

Nigba ti ingested, won ni o wa ti o lagbara ti nfa jiini iyipada ti ẹyin. Awọn wọnyi ni òjíṣẹ ti wa ni a npe ni kemikali mutagens. Lẹhin ti afonifoji-ẹrọ, sayensi ti ri wipe alaisan eritremii kan si pẹlu awọn oludoti saju si awọn idagbasoke ti ni arun na. Awon oludoti ni:

• benzene (ri ni awọn tiwqn ti petirolu ati ọpọlọpọ awọn kemikali a nfo);
• antibacterial òjíṣẹ (ni pato, "Chloramphenicol");
• cytostatic òjíṣẹ (egboogi-tumo).

Eritremii ni asiko ati awọn won àpẹẹrẹ

Erythremia ni o ni awọn wọnyi awọn igbesẹ: ibẹrẹ, unfolded ati ebute. Kọọkan ti wọn ni o ni awọn oniwe-ara aisan. Ni ibẹrẹ ipele le ṣiṣe ni fun ewadun lai fifi eyikeyi pataki aisan. Kekere àpẹẹrẹ ti alaisan maa sima lori awọn miiran, kere to awọn aisan. Lẹhin ti gbogbo, ani onisegun igba ma ko san to ifojusi si aláìpé ẹjẹ igbeyewo.

Ba ti wa ni a jc erythremia, ẹjẹ igbeyewo ni dede iyapa lati iwuwasi.

Ni ibẹrẹ ipele ti wa ni tun characterized nipa rirẹ, dizziness, tinnitus. Alaisan panṣaga ibi, lara tutu ninu awọn extremities, nibẹ ti wa ni wiwu ti ọwọ ati ẹsẹ. A isalẹ ni opolo išẹ. Ko si ita manifestations ti arun sibẹsibẹ. Orififo ti ko ba kà a pato ami ti ni arun, sugbon o waye ni ni ibẹrẹ ipele nitori ti ko dara san ni ọpọlọ. Fun idi eyi, dinku iran, akiyesi ati ofofo. Nigbati awọn okunfa ti "erythremia" àpẹẹrẹ ti awọn arun ni awọn ipele keji ni ara wọn abuda - ẹjẹ gums, di kekere kan hematoma. Ni ẹsẹ isalẹ ẹsẹ le han dudu to muna (thrombosis aisan) ati paapa egbò. Dagba ara ti o gbe ẹjẹ pupa - awọn Ọlọ ati ẹdọ. Nitori awọn idagbasoke ti ni arun swollen omi-apa.

Eritremii ipele keji le ṣiṣe ni nipa 10 years. Awọn àdánù ti wa ni significantly dinku. Awọn awọ ara n ni ṣẹẹri ohun orin (maa ọwọ ati ẹsẹ), awọn asọ ti palate ayipada awọ, ri - ntọju awọn oniwe-atijọ awọ. Nyún ti idaamu alaisan eyi ti o ti ni ariwo lẹhin ti wíwẹtàbí ni gbona tabi omi gbona. Ara di a swollen isan lati ẹya overabundance ti ẹjẹ, paapa ninu awọn ọrun. Oju dabi enipe bloodshot, nitori erythremia, awọn àpẹẹrẹ ti eyi ti o wa eri to ni ipele keji, nse sisan ẹjẹ si awọn ohun elo ti awọn oju.

Nitori dara ẹjẹ san ninu awọn capillaries fi irora ati sisun aibale okan ninu awọn ika ati ti ẹsẹ rẹ. Ni ti ni ilọsiwaju igba di kedere tsiatonicheskie to muna lori wọn.

Nibẹ ni o wa egungun ati epigastric irora. Apapọ irora ni nkan ṣe pẹlu gouty iseda ti excess uric acid. Ni apapọ, awọn iṣẹ ti awọn kidinrin ti wa ni disrupted, igba ayẹwo pyelonephritis ati ki o ri uratovye Àrùn okuta.

Awọn aifọkanbalẹ eto iya. Alaisan aifọkanbalẹ, rẹ iṣesi ni riru, characterized nipa tearfulness ati awọn ayipada nigbagbogbo.

iki ti awọn ẹjẹ posi, eyi ti àbábọrẹ ni hihan eje didi ni orisirisi ti iṣan agbegbe. Tun nibẹ ni ewu ti sese varicose iṣọn idagbasoke.

Ìkìlọ! Alaisan le tun jiya lati haipatensonu, ati awọn šiši ti adaijina ninu awọn duodenum. Eleyi jẹ nitori a isalẹ ninu awọn ara ile defenses ati ki o mu awọn nọmba ti Helicobacter pylori - ni yi bacterium fa ọgbẹ.

Eritremii Awọn kẹta ipele wa ni characterized nipa pallor ti awọn awọ-ara, loorekoore ijàiya, ailera ati sluggishness. Šakiyesi pẹ ẹjẹ nigba pọọku ipalara, Ìdúró ẹjẹ nitori kekere pupa ipele ninu ẹjẹ.

Awọn kẹta ipele eritremii: Àpẹẹrẹ ati Ìlólù

Erythremia - ẹjẹ arun, eyi ti o ni kẹta ipele di ibinu. Ni ipele yi, awọn ọra inu egungun ẹyin faragba fibirosis. O ko ba le gbe awọn ẹjẹ pupa, ki awọn ofin ti ẹjẹ ẹyin ti kuna, ma to lominu ni ifi. Ni awọn ọpọlọ, nibẹ ni o wa foci ti mímú, ẹdọ fibirosis bẹrẹ. Awọn gall àpòòtọ ni a nipọn, viscous bile ati pigment okuta. Awọn Nitori jẹ cirrhosis ati ti iṣan occlusion.

Tẹlẹ, ti o ti pọ thrombus le di a fa ti iku ti alaisan pẹlu erythema. ohun èlò Odi ni o wa koko ọrọ si ayipada, nibẹ ni a blockage ti iṣọn ni ọpọlọ, Ọlọ, okan ati ese. Daju occlusive arun - blockage ti ngba ti awọn ese pẹlu awọn ewu ti a ni kikun ihamọ.

Àrùn bibajẹ. Nitori awọn idagba ti uric acid alaisan jiya lati apapọ irora gouty ohun kikọ silẹ.

Ìkìlọ! Nigba ti eritremii ese ati apá igba yi awọ. Awọn alaisan ti wa ni prone to anm ati òtútù.

arun

Erythremia - a lọra arun. Arun wa sinu awọn oniwe-ara lọra, o jẹ awọn ibere kan ti onitẹsiwaju ati ki o unobtrusive ohun kikọ silẹ. Alaisan igba gbe fun ewadun lai san ifojusi si kekere aisan. Sugbon, ni diẹ to ṣe pataki igba nitori ti eje didi iku le šẹlẹ laarin 4-5 years.

Pẹlú pẹlu eritremii pọ Ọlọ. Ya sọtọ pẹlu fọọmu cirrhosis ọgbẹ ati diencephalon. Nigba inira arun, ati àkóràn ilolu le wa ni lowo, alaisan igba ko le fi aaye gba awọn oloro Ẹgbẹ jiya lati urticaria ati awọn miiran ara arun. Dajudaju ti ni arun ti wa ni idiju nipa àjọ-sẹlẹ ni ipo, okunfa ti wa ni maa ṣe lẹhin ti awọn agbalagba.

Posteritremichesky myelofibrosis - a rebirth ti awọn lewu dajudaju ti aisan ni iro buburu. Awọn majemu ni a adayeba ni alaisan ti o si ye si asiko yi. Ni idi eyi, awọn onisegun gba pe erythremia ti ipasẹ tumo ohun kikọ silẹ.

O ti wa ni lalailopinpin pataki lati tọ iwadii erythremia ati ki o yẹ itoju. Okunfa pẹlu awọn nọmba kan ti-ẹrọ.

Analysis ti ẹjẹ ni eritremii

Nigbati awọn okunfa ti "erythremia" ẹjẹ igbeyewo sile ti o wa ni pataki fun okunfa, ti wa ni ṣe ni akọkọ ibi. Akọkọ ati ṣaaju yi ni a wọpọ ẹjẹ igbeyewo. O ti wa ni ajeji ninu rẹ di akọkọ itaniji Belii. O pọ si awọn nọmba ti ẹjẹ pupa. Lakoko, o jẹ ko lominu ni, sibẹsibẹ, pẹlu awọn idagbasoke ti arun wa ni npo siwaju ati siwaju sii, ki o si ṣubu lori awọn ti o kẹhin ipele. Ni deede erythrocyte ipele kan ninu awọn ẹjẹ ti awọn obirin ni lati 3.5 to 4.7, ati awọn ọkunrin - lati 4 si 5.

Ti o ba ti ayẹwo erythremia, ẹjẹ igbeyewo isiro eyi ti fihan ilosoke ninu ẹjẹ pupa, wi nipa a bamu ilosoke ninu ẹjẹ pupa. Hematocrit afihan ẹjẹ agbara lati gbe atẹgun, pọ si 60-80%. Awọ Ìwé ti wa ni ko yi pada, ṣugbọn awọn kẹta ipele le jẹ ohunkohun - deede, pọ tabi dinku. Platelets ati funfun ẹjẹ ẹyin pọ. Funfun ẹjẹ ẹyin dagba ni igba pupọ, ati ki o ma siwaju sii. Agbese eosinophils (ma pẹlu basofili) mu. Isẹ pọ platelets. Erythrocyte sedimentation oṣuwọn - ko siwaju sii ju 2 mm / wakati.

Alas, pipe eje ka, bi o tilẹ pataki fun awọn ni ibẹrẹ okunfa, kekere alaye, ati ki o nikan lori ilana ti re okunfa ti ko ba fi.

Miiran-ẹrọ ni eritremii

• Biokemika igbekale ẹjẹ. Awọn oniwe-akọkọ ìlépa - lati mọ awọn iye ti irin ninu ẹjẹ ati awọn ipele ti ẹdọ iṣẹ igbeyewo - AST ati alt. Wọn ti wa ni lati tu ẹdọ ninu iparun ti awọn oniwe-ẹyin. Ipinnu ti awọn iye ti bilirubin tọkasi awọn idibajẹ ti awọn ilana ti erythrocyte ìparun.
• Ọra inu egungun puncture. Analysis ya pẹlu kan abẹrẹ ti o fi sii sinu awọn awọ ara lati periositeomi. Ọna tọkasi awọn ipo ti hematopoietic ẹyin ninu ọra inu egungun. Iwadi tọkasi awọn nọmba ti ẹyin ni awọn ọra, niwaju akàn ẹyin ati fibirosis (idagbasoke ti àsopọ).
• Nigbati awọn okunfa ti "onibaje erythremia" tun se yàrá asami, ati inu olutirasandi. Olutirasandi han congested ara ti, fífẹ ẹdọ ati Ọlọ, bi daradara bi sokoto ti fibirosis ninu wọn.
• Àyẹwò tọkasi sisan ẹjẹ ere sisa ati ki o iranlọwọ lati da eje didi.

eritremii itọju

O yẹ ki o wa woye wipe erythremia igba progresses laiyara ati ki o ni a ko lewu papa. Akọkọ ti gbogbo, onisegun ti wa ni niyanju lati ṣe igbesi aye ayipada - diẹ lati wa ni awọn gbagede, lati ma rìn, lati gba rere emotions (endorfinoterapiya ma Gigun nla esi). Onjẹ ti o ni awọn kan ara kan ti o tobi iye ti irin, ati Vitamin C, yẹ ki o wa rara.

Ni akọkọ ipele ti arun awọn ifilelẹ ti awọn idi ti awọn okunfa "erythremia" - ẹjẹ sile din si deede pupa - soke si 150-160, ati hematocrit - lati 45-46. O ti wa ni tun pataki lati negate awọn ilolu ṣẹlẹ nipasẹ awọn arun - ségesège ti ẹjẹ san, irora ninu awọn ika, be be lo ...

Normalize hematocrit pẹlu pupa iranlọwọ ẹjẹ, eyi ti ninu apere yi ni lo lati oni yi. Sibẹsibẹ, yi ilana ti wa ni ṣe ni awọn ilana ti pajawiri, nitori ti o stimulates awọn ọra inu egungun ati thrombopoiesis iṣẹ (adeepa-ẹjẹ Ibiyi ilana). Wa ti tun kan ilana ti a npe ni eritrotsitaferez, ti o jẹ lati wẹ ẹjẹ ẹjẹ pupa. Ninu apere yi, ẹjẹ pilasima maa wa.

gbígba

Cytostatics - yi iseda antitumor oloro ti o ti wa ni lilo ni ilolu eritremii - adaijina, thrombosis, cerebral san ségesège dide ninu awọn keji ipele ti ni arun na. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" ipanilara irawọ owurọ. Awọn igbehin ti wa ni ka munadoko nipasẹ awọn daju wipe akojo ninu awọn egungun ati lọna ọpọlọ iṣẹ.

Sitẹriọdu ogun ti fun hemolytic ẹjẹ ti wa nbẹ Oti. "Prednisolone" jẹ paapa gbajumo. Ti o ba ti awọn itọju ko ni fun o yẹ esi, juwe abẹ lati yọ awọn Ọlọ.

Lati yago fun irin aipe, irin awọn afikun le wa ni ogun ti - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Awọn wọnyi awọn ẹgbẹ ti oloro ti wa ni ogun bi ti nilo:

1. Alodi.
2. Sokale ẹjẹ titẹ.
3. Anticoagulant (ẹjẹ thinning).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, itoju ti wa ni igba ti gbe jade ni awọn iwosan - ni kan pataki arun ti o fa a pupo ti ilolu. O ṣe pataki lati da bi tete bi o ti ṣee ki o si bẹrẹ rẹ itoju.