Ẹdọforo Vienna. Anomalous ẹdọforo iṣọn

Ẹdọforo Vienna (aworan han ni isalẹ) - a ha ti o mu okan ẹjẹ wa ni idarato pẹlu atẹgun ninu ẹdọforo si osi atrium.

Ti o bere lati ẹdọforo capillaries dapọ sinu ohun-elo wọnyi siwaju sii iṣọn ti o ti wa ni ranṣẹ si awọn bronchi, ki o si àáyá ida, ati ẹdọfóró ti o tobi ogbologbo ẹnu akoso (meji ti kọọkan root) ti o ti wa ni directed nâa ni oke ni apa ti awọn osi atrium. Ni afikun, kọọkan ninu awọn agba penetrate sinu kan lọtọ šiši: osi - lori awọn ẹgbẹ osi ti osi atrium ati awọn ọtun lati ọtun. Ọtun ẹdọforo iṣọn, wọnyi atrial (osi) transversely intersect ọtun atrium (rẹ pada).

Lode ẹdọforo (otun) Vienna

Akoso segmental isan àáyá ti awọn arin ati oke ẹdọfóró lobes.

• R.apicalis (eka apical) - ni ipoduduro kukuru ṣiṣọn mọto, eyi ti o ti wa ni be lori oke kíndìnrín (mediastinal awọn oniwe-dada) ati gbejade ẹjẹ awọn apa sample. Ki o to titẹ sinu ọtun superior ẹdọforo isan nigbagbogbo ni idapo pelu segmental (ru) ti eka.
• R. ẹhin (ru eka) gbejade ẹjẹ gbigba lati ru apa. Yi eka - julọ ti gbogbo awọn ńlá Vienna iṣọn (segmental), eyi ti wa ni be ni oke ni kíndìnrín. Ni yi ha jẹ ti ya sọtọ orisirisi awọn ẹya: vnutrisegmentarny poddolevoy apa ati awọn apa ti o gba ẹjẹ interlobar dada agbegbe ti oblique slits.
• R.anterior (iwaju eka) gbejade ẹjẹ lati oke gba ipin (tabi iwaju apa). Ni awọn igba miiran, ti ṣee ṣe lati darapo ni iwaju ati ki o ru ẹka (ti o ba ti won ti kuna sinu kan wọpọ mọto).
• R.lobi medii (arin kíndìnrín eka) gba ẹjẹ lati ọtun ẹdọfóró àáyá (awọn oniwe-apapọ ipin). Ni awọn igba miiran, yi gba awọn fọọmu ti ọkan Vienna agba ati ki óę sinu oke ọtun ẹdọforo isan, sugbon igba receptacle ti wa ni akoso meji awọn ẹya ara: awọn aarin ati ti ita ti o imugbẹ lẹsẹsẹ aarin ati ti ita àáyá.

Lower ẹdọforo (otun) Vienna

Eleyi ha gba ẹjẹ lati kekere kíndìnrín (awọn oniwe-àáyá 5) ati ki o ni meji akọkọ inflow: basali isan ati ki o wọpọ oke ti eka.

Oke eka

O wa da laarin awọn basali ati oke àáyá. Ti wa ni akoso awọn afikun ati ki o akọkọ iṣọn, yẹ ki o wa siwaju ati isalẹ, ran sile awọn apical segmental bronchus. Yi eka ni awọn oke ti gbogbo awọn ti o sofo sinu kekere ọtun ẹdọforo isan ara re.

Accordingly anm Vienna marundinlogun mẹta akọkọ inflow: ita, oke aarin, be ni julọ ti awọn intersegmental sugbon o le ṣiṣe ki o si vnutrisegmentarno.

Nitori awọn afikun ẹjẹ outflow isan ti gbe nipa oke apa (awọn oniwe-oke) ni ekun poddolevuyu segmental isan ru oke kíndìnrín (awọn oniwe-ẹhin apa).

Basali lapapọ Vienna

O ti wa ni a kukuru ṣiṣọn mọto, akoso ni ipade ọna ti isalẹ ki o si oke basali iṣọn akọkọ ẹka eyi ti o dubulẹ jinle iwaju wọpọ dada.

Basali oke Vienna. Akoso nipa awọn àkópọ ti awọn ti basali segmental iṣọn ati awọn iṣọn ti o gbe ẹjẹ lati aarin, iwaju ati ti ita àáyá.

Basali isalẹ Vienna. So si awọn ìwò basali isan lati awọn oniwe-kekere pada dada. Awọn ifilelẹ ti awọn inflow ti awọn eiyan - basali ẹhin eka ti o gba ẹjẹ basali ẹhin apa. Ni awọn igba miiran, awọn kekere basali Vienna le sunmọ awọn oke ti awọn basali isan ara re.

ADLV

O ti wa ni a aisedeedee inu okan arun ni eyi ti iṣẹlẹ ti baje neanatomichnoe ẹdọforo iṣọn si atrium (otun), tabi to wa ni titun ni awọn ti awọn vena cava.

Eleyi Ẹkọ aisan ara wa ni de pelu loorekoore pneumonia, rirẹ, aile mi kanlẹ, idaduro ti ara idagbasoke, aisan okan irora. Bi àyẹwò wa ni lilo: ECG, MRI, X-egungun, aisan okan catheterization, olutirasandi, ati ventrikulo- atriografiyu, angiopulmonography.

Ise itọju bajẹ da lori awọn oniwe-iru.

Akopọ

ADLV - aisedeedee inu abawọn ati ki o jẹ nipa 1.5-3.0% ti okan abawọn. Ọpọlọpọ ninu awọn woye ni okunrin alaisan.

Ọpọlọpọ igba yi bajẹ wa ni idapo pẹlu ohun ofali (ìmọ) window ati abawọn septum laarin awọn ventricles. Die-die kere (20%) - lati wọpọ mọto ẹjẹ, hypoplastic apa osi ti okan, VSD, dextrocardia, tetralogy ti Fallot, ati transposition ti awọn nla ngba, gbogbo ọkàn ventricle.

Ni afikun si awon abawọn, igba de ADLV extracardiac Ẹkọ aisan ara: umbilical hernias, bi egungun Ibiyi ati endocrine awọn ọna šiše, oporoku diverticula, horseshoe Àrùn, polycystic Àrùn arun ati hydronephrosis.

Sọri anomalous ẹdọforo ṣiṣọn idominugere (ADLV)

Ni awọn idi ti awọn confluence ti awọn iṣọn ni awọn letoleto san tabi sinu ọtun atrium, yi bajẹ ni a npe ni kan ni kikun anomalous idominugere, ti o ba ni awọn loke be óę sinu ọkan tabi kan diẹ iṣọn, iru kan bajẹ ni a npe ni apa.

Ni ibamu pẹlu awọn ipele ti confluence allocate diẹ ninu awọn àbààwọn awọn aṣayan:

• First iyatọ: nadserdechny (suprakardialny). Awọn ẹdọforo iṣọn (bi awọn wọpọ mọto tabi lọtọ) ṣàn sinu oke vena cava tabi awọn oniwe-ẹka.
• Aṣayan meji: okan (intracardiac). Ẹdọforo iṣọn drained sinu iṣọn alafo eti ati ẹnu tabi ọtun atrium.
• Kẹta irisi: podserdechny (infurarẹẹdi tabi subcardial). Ẹdọforo iṣọn tẹ awọn portal tabi vena cava kekere (Elo kere ni lymphatic iwo).
• Awọn kẹrin aṣayan: adalu. Ẹdọforo iṣọn to wa ni orisirisi awọn ẹya ati ni o yatọ si awọn ipele.

Awọn ẹya ara ẹrọ hemodynamics

Ni utero lọwọ bajẹ ti wa ni maa n ko ri, nitori ti awọn peculiarities ti oyun san. Lẹhin ibi ti a omo hemodynamic manifestations ti wa ni telẹ fun yi abawọn ati awọn oniwe-apapo pẹlu awọn aisedeedee inu asemase.

Ni awọn nla ti lapapọ anomalous idominugere ti hemodynamic ségesège han hypoxemia, hyperkinetic apọju ti awọn ọtun okan ati ẹdọforo haipatensonu.

Ninu awọn idi ti apa kan idominugere hemodynamics iru si wipe pẹlu ASD. Awọn asiwaju ipa je ti si awọn lile ti ajeji arteriovenous shunt, eyiti o nyorisi si ohun ilosoke ninu ẹjẹ iwọn didun ni kekere kan Circle.

Àpẹẹrẹ ti anomalous ẹdọforo ṣiṣọn idominugere

Awọn ọmọ wẹwẹ pẹlu yi bajẹ igba jiya ti nwaye ńlá ti atẹgun gbogun ti àkóràn ati pneumonia, ti won so Ikọaláìdúró, kekere àdánù ere, tachycardia, aile mi kanlẹ, okan irora, ina cyanosis ati rirẹ.

Ni awọn nla ti ẹdọforo haipatensonu ni eri ni kekere ori han okan ikuna, kosile cyanosis ati okan hump.

àyẹwò

Aworan auscultation ni ADLV iru si ASD, ti o jẹ structurally riru auscultated systolic ariwo ni ojo iwaju ti iṣọn àlọ (ẹdọforo iṣọn) ati awọn yapa ti awọn 2nd ohun orin.

• Awọn ECG ami ti ọtun ọkàn apọju, awọn iyapa EOS ọtun blockade (pe), ọtun lapapo eka Àkọsílẹ.
• Nigba ti phonography ami ti ASD.
• Ni radiography jèrè Àpẹẹrẹ ina to tobi o ẹdọforo, ikolu (awọn oniwe-aaki), jù awọn ọtun aisan okan aala, "tooki saber" aisan.
• Echocardiography.
• Ẹsẹ aisan okan cavities.
• Venography.
• Atriografiya (ọtun).
• Angiography.
• Ventriculography.

Iyato okunfa ti yi bajẹ yẹ ki o wa ni ošišẹ ti:

• Lymphangiectasia.
• Ti ọkan atresia / mitral àtọwọdá.
• ohun èlò transposition.
• Mitral stenosis.
• Stenosis ti awọn ọtun / osi ẹdọforo iṣọn.
• Trehpredserdnym ọkàn.
• Ya sọtọ ASD.

itọju

Orisi ti abẹ apa kan idominugere ṣiṣe nipasẹ ọkan àbààwọn, iwọn ati ki o ipo ASD.

Atrial ifiranṣẹ imukuro lilo ṣiṣu tabi riran ASD. Ọmọ soke si awọn ọjọ ori ti mẹta ti o wa ni lominu ni lominu ni majemu, gbe jade palliative abẹ (titi atrioseptotomiyu), eyi ti o ti Eleto jù interatrial ibaraẹnisọrọ.

Total yori bajẹ atunse (lapapọ pupo) ni orisirisi awọn ifọwọyi.

• Ligation pathological posts ti iṣan iṣọn.
• Ipinya ti awọn ẹdọforo iṣọn.
• Bíbo ti ASD.
• Anastomosis laarin awọn osi atrium ati ẹdọforo iṣọn.

Awọn Nitori ti iru mosi ni o le wa: ilosoke ti ẹdọforo haipatensonu dídùn ati awọn alafo eti ati ẹnu ipade ikuna.

àsọtẹlẹ

Piroginosis ti awọn adayeba papa ti yi bajẹ unfavorable, niwon 80% ti alaisan kú laarin akọkọ odun ti aye.

Alaisan pẹlu niwaju awọn apa kan idominugere le gbe soke si awọn ọjọ ori ti ọgbọn. Iku ti iru alaisan ti wa ni julọ igba ni nkan ṣe pẹlu ẹdọforo àkóràn, tabi àìdá okan ikuna.

Results ti ise atunse ti bajẹ igba itelorun, sugbon ni omo tuntun lethality nigba tabi lẹhin abẹ jẹ ga.