Pemphigus vulgaris: okunfa, àpẹẹrẹ, itọju, gbígba. nbẹ

Báwo ni iru arun, gẹgẹ bi awọn pemphigus? Itoju ati àpẹẹrẹ yi arun ti wa ni sísọ ni isalẹ. O yoo tun kọ nipa awọn okunfa arun yi ilana ati bi rẹ okunfa.

ipilẹ alaye

Pemphigus, Fọto eyi ti o ti gbekalẹ ni yi article, - ẹgbẹ kan ti toje sugbon lalailopinpin àìdá, debilitating ati oyi buburu vesiculobullous nbẹ ti o ni ipa awọn awọ ara ati mucous tanna.

Amoye da awọn wọnyi orisi ti arun:

• pemphigus vulgaris;
• vegetans fọọmu;
• awọn bunkun;
• seborrhoeic (le ni awọn orukọ bi Seniri-Usher dídùn, tabi erythematous).

General abuda kan ti arun

Pemphigus vulgaris duro kan eya ti arun ti awọn ara ati ki o subcutaneous àsopọ, eyi ti óę ni onibaje fọọmu, pẹlu loorekoore ìfàséyìn.

Yi arun jẹ homonu ti o gbẹkẹle. O ti wa ni characterized nipasẹ onitẹsiwaju dajudaju, bi daradara bi awọn Ibiyi ti intraepidermal roro.

Ọpọlọpọ igba, pemphigus vulgaris yoo ni ipa lori awon eniyan ori 50 years tabi diẹ ẹ sii.

Idi ti wa ni arun yi waye? Awọn idi fun awọn idagbasoke ti yi arun, nibẹ ni o wa nikan idawọle.

Pemphigus: awọn seese idi

Ṣaaju ki o to itoju, arun na ni ibeere jẹ gidigidi pataki lati wa jade idi ti o jẹ ẹya nbẹ arun si dide lati kan pato alaisan. Ni anu, wiwa awọn fa ti pemphigus ni soro. Amoye ti wa ni ìjàkadì pẹlu isoro yi fun ọpọlọpọ awọn ewadun. Nigba akoko yi ti won ti fi siwaju a ilewq:

• Exogenous ifosiwewe, ie mu oogun, pẹlu pẹnisilini ati awọn oniwe-itọsẹ, ati orisirisi interferons ati awọn ohun miiran.
• Idagbasoke laarin ifosiwewe, pẹlu ma ati jiini.
• Ti ara ifosiwewe (le ni ipa awọn gba sanlalu Burns ati Ìtọjú).
• Endocrine (e.g. hormonal ikuna ninu eda eniyan).
• Virus (Herpesviruses).
• Mu awọn ounjẹ kan.

Da lori wọnyi ifosiwewe, nse ni afaimo iṣẹlẹ ti ni arun, a pari rẹ: pemphigus vulgaris le jẹ immunological, endocrine, àkóràn, Ẹsẹ, majele ti, bbl Sugbon, o yẹ ki o wa woye wipe o wa ni ṣi aimọ boya iru awọn ayipada ni o wa jc tabi ti won wọ .. secondary iseda, ni esi si root okunfa.

Bayi, awọn ailagbara lati da awọn gangan fa ti awọn kà nbẹ arun significantly hampers awọn oniwe-akoko okunfa, ki ọpọlọpọ awọn eniyan igba dagbasoke pataki ilolu.

nucleation siseto

Bawo ni awọn idagbasoke ti iru arun, gẹgẹ bi awọn pemphigus? Photo ibẹrẹ ipele ti awọn arun, o ti le ri ni yi article. Amoye so wipe awọn fa ti iru pathologic autoaggressive ilana ni awọn Ibiyi ti inu to awọn ọlọjẹ ini si awọn ẹbi ti desmoglein. Awọn igbehin soju kan too ti "pọ" ti wa ni dida nitosi epidermal ẹyin nipasẹ pataki pọ eroja, eyi ti a npe ni desmosomes.

Lọgan ti mu ṣiṣẹ ndaabobo ati autoantibodies kolu awọn desmogleins, epidermal ẹyin ti wa ni niya lati kọọkan miiran, ati kẹjọ di la kọja ati "pasted", nitorina ni rọọrun bó si pa ati tunmọ si awọn ilaluja ti awọn orisirisi elu ati kokoro arun. Ni isẹgun iwa, yi lasan ni a npe ni acantholysis.

Bi awọn kan abajade ti awọn loke ilana awọn alaisan ni o ni roro lori ara, bi daradara bi awọn oniwe-sisanra. Ni akoko kanna ti won ti wa ni kún pẹlu exudate ati ki o nigbagbogbo fester. Lori akoko, awọn nyoju ti wa ni bó ni pipa lati sheets, si tunasiri àsopọ ati lara pus ati arun àdáìjiná. Ni ti ni ilọsiwaju igba miran, iru Ibiyi le bo substantially gbogbo dada ti ara.

itan alaye

Ni akọkọ a dermatological arun amoye ma ko mọ fere ohunkohun. Oro ti "pemphigus" loo si gbogbo awọn egbo ti mucous ati ara, de acantholysis, Ibiyi ti nyoju ati detachment ti awọn sheets si awọn idagbasoke ti suppurating egbò. Sugbon, ni 1964 ohun article a ti atejade ni a egbogi akosile, eyi ti o yi pada awọn oye ti awọn onisegun lori arun na ni ibeere, bi daradara bi awọn oniwe-ona to okunfa ati itoju. Niwon ti akoko, niwaju inu ninu ẹjẹ pilasima ti awọn alaisan to desmogleina di awọn ifilelẹ ti awọn ami fun idanimọ ti pemphigus.

Nipa ona, ni 1971 o si atejade miran article ninu eyi ti awọn nbẹ iseda ti awọn yẹwo ni apejuwe awọn ati awọn siseto idagbasoke ti yi arun.

Awọn ifilelẹ ti awọn aami aisan

Roro lori ara, Abajade lati awọn idagbasoke ti vulgar tabi wọpọ bladderwort, soju fun awọn igba akọkọ ti ami ti aisan. O yẹ ki o wa woye wipe yi iru arun waye julọ igba. Ni ibamu si amoye, o iroyin fun 77% ti gbogbo-ri iwa ti pemphigus.

Awọn egbo ni awọn fọọmu ti nyoju ni ipa ko nikan awọn awọ ara ti awọn alaisan, sugbon o tun awọn mukosa ti ẹnu ati awọn oniwe-ọfun. Nigbamii ti won tan jade lori kan ọwọ ti, ita genitals, oju ati bẹ bẹ lori.

Ohun ti o yẹ ki o mọ nipa awon ara arun? Ojo melo, pemphigus ndagba lojiji. Bayi lori ilera ara lẹsẹ akoso kekere nyoju aifokanbale ti o pẹlu ohun appreciable iyara ere flaccid irisi. Awọn akoonu ti wọn wa ni sihin serous liquid (die-die turbid).

Lẹhin ti nsii awọn papules akoso eroded dada, eyi ti o ti paradà larada, ṣugbọn fi wa ti pigmentation ti brown.

Fun iru ohun nbẹ arun characterized nipa àìdá onibaje sisan ni fọọmu. O yẹ ki o wa ni woye wipe ni diẹ ninu awọn ẹni-kọọkan lai eyikeyi itọju ti a woye lẹẹkọkan yewo, eyi ti a rọpo nipasẹ awọn aggravation.

Gan igba de pemphigus vulgaris secondary àkóràn (candidiasis).

Nitori awọn amuaradagba pipadanu, fifa ati àkóràn ipa piroginosis yi arun pẹlu àìdá pupo la.

Identification ti arun

Bi fi han pemphigus vulgaris? Okunfa ti arun wa ni ti gbe jade ni a iwosan. Niwaju awọn arun ti baje da lori isẹgun aisan ati awọn esi ti itupale.

Awọn tele ni:

• A aisan ti asibesito-Hansen. Ẹya ara ẹrọ yi ti baje nipa titẹ a ika tabi lori kan ideri gilasi (i.e., ko sibẹsibẹ penetrated) ti nkuta. Iru ilana sise detachment ti awọn kẹjọ ni agbegbe ti o jẹ nitosi si papules, bi daradara bi jijẹ awọn oniwe-agbegbe nitori awọn ito titẹ laarin awọn kuro.
• Aisan Nikolsky. Ẹya ara ẹrọ yi ti baje ni o ti nkuta entrainment ege pẹlu forceps ati fifi pa a ika ìka lẹsẹ mule ara sunmọ awọn ọgbẹ sii. Bayi nibẹ ni a detachment ti awọn kẹjọ.

O yẹ ki o wa woye wipe awọn vulgar pemphigus wọnyi aisan ni o wa ko kan pato, ati awọn àyẹwò. O yẹ ki o wa ranti pe iru manifestations le waye ni miiran arun.

yàrá igbeyewo

Bawo ni ti wa ni ayẹwo pemphigus vulgaris? Itoju ti wa nbẹ arun yẹ ki o wa ti gbe jade nikan lẹhin a egbogi ibewo. Lati ri iru arun ti lo:

• Histological onínọmbà, okiki ibewo ti smears, tabi ti ki-ti a npe fingerprint lati da nyoju acantholytic ẹyin (ie, epidermal ẹyin ti o ti koja ẹkọ eto-ara awọn ayipada).

O yẹ ki o wa woye wipe lori ilana ti histological igbekale ti data lati pinnu wipe awọn idagbasoke ti wa nbẹ arun ni soro. Eleyi jẹ nitori si ni otitọ wipe o wa ni o wa miiran arun pẹlu kan iru aworan.

• Immunofluorescence ọna lati ri inuselula idogo ti immunoglobulin G ati A, bi daradara bi lati da pataki ati ki o kekere antigens - desmoglein 3 ati desmoglein-1. Yi ọna ti o jẹ awọn julọ deede okunfa.

Bayi, awọn okunfa "vulgar pemphigus 'ti wa ni gbe da lori akojo data ti isẹgun aisan ati isẹgun aworan ti awọn arun ati awọn esi ti immunofluorescence ilana ati histologic ibewo.

itọju

Ni ibere ti awọn idagbasoke ti pemphigus vulgaris alaisan ogun glucocorticoids. Oloro ninu egbe yi gba ni mọnamọna abere. Awọn ipinnu lati pade ti awọn oògùn ni titobi nla ti pàtàkì eri. Pẹlu iyi si awọn contraindications ati ẹgbẹ ipa, won ni o wa secondary.

Ohun ti o ba ni arun ni ibeere juwe glucocorticoids? Ipalemo fun awọn itọju ti vulgar puzyrchaki le jẹ bi wọnyi: "Prednisolone" "desamẹtasone" ati "Triamptsinolon".

Lọgan ti ilọsiwaju ti awọn alaisan, i.e. ni awọn isansa ti titun nyoju, awọn iwọn lilo ti oloro ti wa ni dinku maa ki o si gbigbe awọn atilẹyin ni ibere lati se tie. Iru itọju ti alaisan gun to.

Yato si glucocorticoids, alaisan le designate cytotoxic òjíṣẹ, immunosuppressants, pẹlu "Methotrexate", "Azathioprine" tabi "Prospidin". Wọn ti wa ni pataki lati yọ awọn isoro ti ikolu ti aati lẹhin ti ingestion ti ipilẹ oloro.

Miiran itọju awọn ọna

Ti o ba ti nibẹ ni o wa awọn itọkasi ti ni nbẹ arun alaisan le ti wa ni mu pẹlu egboogi, ati oloro ti o ni atilẹyin ẹjẹ eto, regulating ẹjẹ titẹ ati normalize awọn functioning ti ẹdọ ati kidinrin.

Tun beere gbigbemi ti potasiomu-ti o ni òjíṣẹ, kalisiomu ati vitamin. Fun awọn ti agbegbe itọju ti pemphigus egboogi-iredodo oloro, infusions ati decoctions ti ewebe le ṣee lo.

O yẹ ki o tun wa ni woye wipe, ti o da lori majemu ti awọn alaisan ti o le wa ni sọtọ si iru ilana bi gemabsorbtsiya, transfusion ti ẹjẹ ati plasmapheresis.