Ornithine ọmọ: lenu eni, apejuwe, ijẹ-ara ségesège

To eda eniyan ara bojuto deede aṣayan iṣẹ-ṣiṣe, o ti ni idagbasoke ise sise lati yọ majele ti oludoti. Lãrin wọn, amonia - opin-ọja ti ti iṣelọpọ ti nitrogen agbo, ni pato awọn ọlọjẹ. NH ₃ jẹ majele ti fun awọn oni-, ati bi eyikeyi majele outputted nipasẹ excretory eto. Sugbon ki o to amonia undergoes kan lẹsẹsẹ ti itẹlera aati, eyi ti o ni a npe ni ornithine ọmọ.

Orisi ti nitrogen ti iṣelọpọ

Ko gbogbo eranko characterized nipa Tu ti amonia sinu ayika. Yiyan ase nitrogen ti iṣelọpọ oludoti ni o wa uric acid ati urea. Accordingly, awọn mẹta orisi ti wa ni a npe ni nitrogen ti iṣelọpọ, ti o da lori awọn emitted nkan na.

Ammoniotelichesky iru. Ik nkan nibi ni amonia. O ti wa ni a colorless gaasi ti o jẹ tiotuka ninu omi. Ammonioteliya ti iwa ti gbogbo eja ti gbé iyọ adagun.

Ureotelic iru. Eranko, eyi ti o wa ni characterized nipasẹ ureoteliya, tu sinu awọn ayika ti urea. Apeere ni omi titun eja, amphibians, ati osin, pẹlu eniyan.

Urikotelichesky iru. Nibi ni o wa awon asoju ti awọn eranko aye, ninu eyi ti awọn ik metabolites ni o wa kirisita ti uric acid. Yi nkan bi awọn ọja ti nitrogen ti iṣelọpọ ba waye ninu eye ati reptiles.

Ni eyikeyi ninu awọn igba miiran, ik paṣipaarọ ọja isoro - o jẹ kobojumu yiyọ ti nitrogen lati awọn oni-. Ti eyi ko ba ṣẹlẹ, nibẹ ni a idiyele ẹyin ati itiju ti pataki aati.

Ohun ti o jẹ urea?

Urea - jẹ ẹya amide ti carbonic acid. O ti wa ni akoso amonia, erogba oloro, nitrogen ati amino awọn ẹgbẹ ti awọn oludoti nigba ti papa ti awọn aati ti ornithine ọmọ. Urea - kan ọja aṣayan ureotelic eranko, pẹlu eda eniyan.

Urea jẹ ọkan ninu awọn ọna ti excess nitrogen excretion lati ara. Awọn Ibiyi ti yi nkan na yio si tẹ iṣẹ bi ṣaaju urea - amonia ni majele ti si eda eniyan ẹyin.

Nigba processing ti 100 g amuaradagba ninu ito ti o yatọ si iseda dúró 20-25 g urea. Awọn nkan na ti wa ni sise ninu ẹdọ, ati ki o nipasẹ awọn ẹjẹ ti nwọ awọn nephron ti Àrùn ati excreted ninu ito.

Ẹdọ - awọn ifilelẹ ti awọn ara ti urea

Ni awọn eniyan ara nibẹ ni ko iru kan alagbeka, eyi ti yoo wa ni lọ nipasẹ Egba gbogbo awọn ensaemusi ornithine ọmọ. Ni afikun si hepatocytes, dajudaju. Wiwu cell iṣẹ nikan ni ko to kolaginni ati iparun ti pupa, sugbon ni rù jade ti gbogbo awọn urea kolaginni aati.

Labẹ o dara apejuwe ornithine ọmọ o daju pe o jẹ nikan ni ona lati yọ nitrogen lati ara. Ti o ba ti, ni asa, lati dojuti awọn kolaginni tabi igbese bọtini ensaemusi urea kolaginni iduro ati awọn kú ara lati excess amonia ninu ẹjẹ.

Ornithine ọmọ. Biokemisitiri aati

urea synthesis ọmọ gba ibi ni orisirisi awọn ipo. Total ornithine ọmọ atọka gbekalẹ ni isalẹ (images), ki o si nitorina itupalẹ kọọkan lenu leyo. Ni igba akọkọ ti meji ni asiko ya ibi taara ninu awọn mitochondria ti ẹdọ ẹyin.

NH ₃ reacts pẹlu erogba oloro pẹlu awọn inawo ti awọn meji ATP ohun ti. Bi awọn kan abajade ti agbara-n gba aati karbamoilfosfat akoso, eyi ti o ni agbara mnu. Catalyzes ilana yi ẹya henensiamu karbamoilfosfat synthetase.

Karbamoilfosfat reacts pẹlu ornithine labẹ awọn iṣẹ ti awọn henensiamu ornithine carbamoyl transferase. Bi awọn kan abajade, agbara mnu ti wa ni run, sugbon ni laibikita fun awọn oniwe-agbara ti ipilẹṣẹ citrulline.

Awọn kẹta ati ọwọ ni asiko ya ibi ko si ni awọn mitochondria ati ni cytoplasm ti hepatocytes.

Ni a lenu laarin citrulline ati aspartate. C 1 inawo ti ATP moleku ati awọn henensiamu arginine succinate synthase akoso arginine succinate.

Arginine succinate pọ pẹlu awọn henensiamu arginine succinate lyase mọ to arginine ati ki o fumarate.

Arginine ni niwaju ti omi ati labẹ awọn iṣẹ ti arginase mọ to ornithine (lenu 1) ati urea (ik ọja). Awọn ọmọ ti ni pipade.

Energy urea synthesis ọmọ

Ornithine ọmọ - agbara-lekoko ilana ninu eyi ti run agbara mnu ohun ti adenosine triphosphate (ATP). Jakejado awọn lenu, 5 3 ti wa ni akoso papọ ADP moleku. Ni afikun, awọn agbara ti wa ni lo lori ọkọ ti oludoti lati mitochondria si cytoplasm ati idakeji. Nibo wo ni ATP?

Fumarate, eyi ti a akoso ni kẹrin lenu le ṣee lo bi a sobusitireti ninu awọn tricarboxylic acid ọmọ. Nigba kolaginni ti malate fumarate soto NADPH, eyi ti àbábọrẹ ni a 3 ATP ohun ti.

Awọn lenu ti deamination ti ireke tun yoo kan ni ipa awọn ipese ti ẹdọ ẹyin pẹlu agbara. Nibi tun soto 3 ATP ohun ti eyi ti o wa lori awọn urea kolaginni.

Awọn ilana ti awọn aṣayan iṣẹ ti ornithine ọmọ

Deede, awọn urea kolaginni lenu ipele nṣiṣẹ ni 60% ti awọn ti ṣee ṣe síi. Pẹlu pọ amuaradagba akoonu ni ounje ni onikiakia aati, eyiti o nyorisi si ti o ga-ìwò ṣiṣe. Ijẹ-Ẹjẹ ti ornithine ọmọ woye ni ga ti ara ìṣákun ati ki o pẹ ãwẹ, nigbati awọn ara bẹrẹ lati ya lulẹ awọn oniwe-ara awọn ọlọjẹ.

Ilana ti ornithine ọmọ le šẹlẹ ni awọn biokemika ipele. Nibi, awọn afojusun ni jc henensiamu karbamoilfosfat synthetase. Awọn oniwe-allosteric activator ni N-acetyl-inu ireke. Ni awọn oniwe-ga akoonu ninu awọn ti ara ti urea kolaginni aati ni o wa deede. Pẹlu awọn aito ti awọn nkan tabi awọn oniwe-awasiwaju, ireke ati acetyl-pẹlu awọn, ornithine ọmọ npadanu awọn oniwe-iṣẹ-fifuye.

Communication urea kolaginni ọmọ, Krebs ọmọ

Awọn aati ti awọn mejeeji lakọkọ ya ibi ninu awọn ti oje-ara matrix. Eleyi yoo ni anfani lati kopa ninu diẹ ninu awọn Organic ọrọ ni meji biokemika lakọkọ.

CO ₂ ati adenosine, eyi ti wa ni akoso ninu awọn citric acid ọmọ, ni o wa awasiwaju karbamoilfosfata. ATP jẹ tun ẹya pataki orisun ti agbara.

Ornithine ọmọ, aati ti o waye ni hepatocytes ti ẹdọ, - orisun kan ti fumarate, ọkan ninu awọn pataki sobsitireti ti awọn Krebs ọmọ. Jubẹlọ, yi nkan bi kan abajade ti ọpọ stepwise aati yoo fun jinde lati aspartate, eyi ti o ni Tan ti lo ni awọn biosynthesis ti ornithine ọmọ. Aati okiki fumarate NADPH ni orisun, ti o le wa ni lo lati phosphorylate ADP to ATP.

Ti ibi ìtumọ ti ornithine ọmọ

Awọn olopobobo ti awọn nitrogen ti nwọ awọn ara laarin awọn ọlọjẹ. Ni awọn ti iṣelọpọ ti awọn amino acids wa ni run, amonia ti wa ni akoso bi ohun opin ọja ti ti iṣelọpọ. Ornithine ọmọ - a ọpọ awọn ti o tele aati, awọn ifilelẹ ti awọn iṣẹ-ṣiṣe ti eyi ti o jẹ to detoxify NH ₃ pẹlu awọn oniwe-translation sinu urea. Urea, ni Tan, óę sinu awọn Àrùn nephron ati excreted ninu ito.

Ni afikun, nipasẹ-ornithine ọmọ ni orisun kan ti arginine - ọkan ninu awọn ibaraẹnisọrọ amino acids.

Kẹtalelogun ninu awọn urea kolaginni le ja si iru arun bi hyperammonemia. Eleyi Ẹkọ aisan ara ti wa ni characterized nipa ẹya pọ si fojusi ti ammonium ions NH _{4 ⁺} ninu ẹjẹ. Awọn wọnyi ni ions adversely ni ipa ni aye ti awọn oni-iye, shutting isalẹ tabi slowing si isalẹ diẹ ninu awọn pataki lakọkọ. Iko arun yi le ja si iku.