Harlequin Syndrome: Àpẹẹrẹ, awọn ẹya ara ẹrọ ati itoju

Ikoko ikoko ni o wa gidigidi ipalara. Ani ni inu, won le wa ni fowo nipa orisirisi odi ifosiwewe ti o fa Ẹkọ aisan ara ti crumbs. Bi awọn kan abajade, bí, lait ni o ni opolopo ti awọn isoro. Ọkan ninu awọn buru iyapa ni Harlequin dídùn. Arun ni dárúkọ lẹhin awọn ohun kikọ silẹ ti awọn Itali commedia dell'arte, ti o ti wọ a aṣọ ṣe ti lo ri fabric ajeku.

Harlequin dídùn ni ikoko

Onisegun ri awọn isoro lẹsẹkẹsẹ lẹhin ibi ti a omo. Ni ibamu si wọn, awọn Harlequin dídùn le ti wa ni salaye nipa awọn àìpé ti awọn autonomic eto ti o ko si ohun to ni ọtun lati sakoso ti iṣan ohun orin. Arun le tun ti wa jeki nipa rọrun walẹ. Idi ni yi niro? Onisegun ko le fun a ko o idahun si amojuto ni ibeere. Ibiti o ti idi fun awọn gan jakejado: lati awọn ti o rọrun ikuna ti idagbasoke oyun to dara igbesi aye àṣàyàn, eyiti o nyorisi awọn aboyun obinrin.

Awọn dídùn le farahan bi gbogbo lori ara, ati ki o nikan ni awọn agbegbe ti awọn ara. Awọn wọnyi ni awọn ọmọ wẹwẹ, onisegun so, ni o wa nigbagbogbo aisan pẹlu òtútù, nítorí pé wọn dojuru thermoregulation. Lait ni eyikeyi akoko ti odun yoo lagun bọyọbọyọ, ki o si abruptly to supercool, bi awọn kan ninu awọn abajade jubẹẹlo gbogun ti àkóràn ti wa ni pese fun u. Ni afikun, awọn dídùn yoo die àdánù, ki igba ti ọmọ nkigbe, o restless ati irritable.

aisan

Ni ibamu si diẹ ninu awọn iroyin, awọn dídùn le jẹ kan Nitori ti oyun àìlèmí tabi gba wọn ni ibi intracranial ipalara. O si ti a tun ayẹwo ni igba ti awọn egbo ti awọn hypothalamus ati medulla oblongata. Ni eyikeyi nla, awọn imọran lẹsẹkẹsẹ fa a neurologist. Ri arun jẹ ohun rọrun: o jẹ awọn ifilelẹ ti awọn aisan ti Pupa ti awọn awọ-ara, nigbati awọn Crumb dubulẹ lori awọn oniwe-ẹgbẹ. Ni idi eyi, awọn ala ti awọn awọ ayipada gba ibi gangan ni ila ti awọn ọpa ẹhin.

Uneven awọ awọn ẹya ara ti awọn ara waye a iṣẹju diẹ lẹhin ti gbigbe awọn omo. O han bi Harlequin dídùn. Photo kekere ọmọ ni egbogi encyclopedias fi awọn ilosiwaju aworan - apa oke ti won ara ni o ni kan deede awọ, awọn abele di imọlẹ to pupa, ma pẹlu a bluish tint. Awọn lasan jẹ ti ṣe akiyesi fun orisirisi awọn iṣẹju. Diẹ ninu awọn amoye so wipe awọn dídùn le jẹ ami kan ti prematurity.

cutaneous manifestations

Ti o ba ti awọn apejuwe ti ni arun lati lo egbogi awọn ofin, awọn Harlequin dídùn j'oba ara bi a iwapọ ara keratinization. O ti wa ni ko kan ki-npe ni granular Layer, dipo han plaques akoso nigba wo inu ti awọn kẹjọ. Awọn wọnyi ni formations ni a hexagonal apẹrẹ, nwọn si ti wa ni igba niya nipa jin pupa dojuijako. ara awọ nigba ti grẹy tabi jaundiced.

Children bi pẹlu yi dídùn igba ni awọn miiran kẹtalelogun: nwọn ki o le šẹlẹ abuku ti ẹnu (ète o leti ẹja), ectropion, improperly ni idagbasoke ju alapin etí. Ni awọn igba miiran, ayẹwo pẹlu microcephaly, nigbati awọn ọmọ ti wa ni underdeveloped timole: bi awọn kan abajade, o a bi pẹlu kan gan kekere ọpọlọ. Iru ọmọ kú ninu omo tuntun akoko tabi ni ibi.

awọn ẹya ara ẹrọ ti awọn arun

Awọn ọmọ wẹwẹ ko nigbagbogbo kú, ti wọn ba ni awọn Ẹkọ aisan ara ti Harlequin. Awọn dídùn ni ko kan gbolohun ọrọ. Arun ko le wa ni oyè, Yato si, ti o ba ti wa ni kiakia ayẹwo ati ki o competently, le din ni majemu ẹrún pataki ipalemo. Awọn wọnyi ni ọmọ ti wa ni ru ko nikan ooru, sugbon o tun awọn electrolyte iwontunwonsi. Chapped ara utrudnyaet mimi ati ronu. Ni o tobi dojuijako le gba sile ki o si se agbekale sepsis.

Da, arun ni ko wopo. Ni idi eyi, awọn ìkókó ibalopo abase ko ni pataki: awọn Ẹkọ aisan ara ni ifaragba si mejeji ọmọdekunrin, ati ọmọdebinrin. Onisegun so pe awọn dídùn igba gbalaye lile. Piroginosis ni ọpọlọpọ igba to la. Awọn aetiology ti awọn dídùn wa ni ṣi aimọ.

ailera

Ẹrún ogun dajudaju ti itoju, eyi ti ni ero lati bojuto awọn deede ara otutu ati idaduro ti omi-electrolyte iwontunwonsi. Siwaju si, iru kan alaisan nilo kan deede onje, antiinflammatory, antibacterial ailera. Awọn lilo ti retinoids ni awọn fọọmu ti ointments ati roba agunmi significantly mu ki awọn iwalaaye oṣuwọn, ti o ba ti omo ti wa ni ayẹwo Harlequin dídùn. Itoju je awọn lilo ti oloro, ibi ti awọn ti nṣiṣe lọwọ nkan na ni Isotretinoin ati acitretin. Towun, awọn abawọn wa nibe lori awọn awọ ara titi ti opin ọjọ. Awọn didara ti aye ni awon alaisan significantly dinku.

Ti o ba ti dídùn wa ni ko oyè, o jẹ ṣee ṣe lati se lai oogun. Obi to support ninu awọn nọsìrì deede otutu - ni ayika 20 iwọn. Kọ awọn ẹrún to Afefe extremes yẹ ki o maa: akọkọ, o gbọdọ orisirisi si si awọn tutu, ati ki o nikan ki o si lati ooru. Ọna yi ti o yoo irin ni awọn autonomic eto ati odi omo ngba. Ranti: ti o ba ti omo ti a sweating, o nilo lati yi aṣọ lẹsẹkẹsẹ. Iru ilana ti wa ni ti a beere lati fi kan rere esi.