Cantrell ká pentad: okunfa, itoju, piroginosis

Nibẹ ni a pupo ti malformations akoso ni utero. Ti won le ni ipa eyikeyi eto eto. Awọn lewu julo ni o wa okan abawọn, ẹdọfóró, ti ounjẹ eto, kidinrin, ati ọpọlọ. Diẹ ninu awọn ti wọn wa ni ibamu pẹlu aye. Miiran amenable to ise itoju. Ọkan ninu awọn julọ eka malformations kà pentalogy Cantrell. Arun yi wa ni characterized nipasẹ nọmba kan ti lile ti awọn orisirisi ara ti. Ni diẹ ninu awọn igba miran, o le ri ohun pe pentad Cantrell. Pelu awọn idibajẹ ti bajẹ, ma onisegun wa ni anfani lati bawa pẹlu ni arun ki o si mu awọn pataki awọn iṣẹ ti ara.

Cantrell ká pentad - kini yi Ẹkọ aisan ara?

Eleyi Ẹkọ aisan ara wa ni jẹmọ si aisedeedee inu okan arun, ati awọn miiran ara ti. Bi awọn orukọ pentad Cantrell pẹlu 5 abawọn. Lara wọn ni awọn lewu julo ṣẹ ti ẹjẹ eto, eyi ti o entails a ayipada ninu hemodynamics. Tun yi bajẹ je ẹru ohun ikunra bajẹ. Da o le jẹ lẹsẹkẹsẹ ni ibi awọn ọmọ, gẹgẹ bi ọkàn awọn ọmọ ikoko "duro lori jade". Cantrell ká dídùn ko ni nigbagbogbo ni 5 abawọn. Igba ti 1 tabi 2 ségesège ni o wa nílé (tetrad triad). Ni afikun si okan arun, arun pẹlu miiran eru aisan - omphalocele. Tun nibẹ ni o wa ayipada ninu awọn iwaju inu ati àyà odi, diaphragm bajẹ.

Cantrell ká pentad: fa ti arun

O ṣe pataki lati mo wipe arun wa ni akoso ninu awọn keji trimester ti oyun. Nigba asiko yi, laying gbogbo awọn pataki ara ati awọn ọna šiše. Bi o ti wa ni mo, fun 14-18 ọsẹ ti oyun akoso mẹsodaamu. Labẹ awọn ipa ti ayika okunfa ati orisirisi àkóràn iya diẹ ninu awọn lile ti embryogenesis le ṣẹlẹ nigba asiko yi. Ọkan ninu awọn wọnyi kẹtalelogun le jẹ pentalogy Cantrell. Awọn gangan fa ti ni arun ti ko ti mulẹ. Sibẹsibẹ, yi bajẹ ni nkan ṣe pẹlu chromosomal kẹtalelogun. Lara wọn, 18 ati trisomy 13, Turner dídùn, X-ti sopọ mọ arun. O ti wa ni mo ti yi bajẹ ni oyimbo toje. Awọn igbohunsafẹfẹ ti awọn oniwe-iṣẹlẹ ni 3-5 ọmọ fun million. Ni awọn aye ti kere ju 100 igba ṣàpèjúwe. Arun jẹ diẹ wọpọ ni boys.

Bíótilẹ o daju wipe lati wa jade ni root fa ti arun ti ko sibẹsibẹ wa, o nilo lati mo nipa awọn ewu okunfa ti o ja si orisirisi ségesège ti idagbasoke oyun. Lara wọn:

1. Ni ikolu ti ipalara ati majele ti oludoti (iyọ ti eru awọn irin, oloro, ati kemikali).
2. Ìtọjú ifihan.
3. Ti ara Ipa (ipalara).
4. Ni eni lara ipo.
5. Siga ati ọti-ohun mimu.

Siseto hemodynamic ségesège

Nitori si ni otitọ wipe awọn pentad Cantrell le ni iriri ti o yatọ si okan abawọn, hemodynamic disturbances bayi yato lati kọọkan miiran. Ọpọlọpọ igba yi arun wa ni de pelu fentirikula septal bajẹ. Awọn idagbasoke ti hemodynamic ségesège da lori Igbakeji. Pẹlu significant abawọn waye ni o tobi shunt kekere Circle, nitorina yori si ẹdọforo haipatensonu. Osi ventricle ti wa ni overloaded ati compensatory hypertrophy. Bi awọn kan abajade, nibẹ ni ohun ilosoke ninu mejeji awọn RV ati LV.

Kere wọpọ atrial septal bajẹ. Hemodynamic disturbances nigba ti o tun da lori awọn iwọn ti bajẹ. Pẹlu kan ti o tobi ibaraẹnisọrọ laarin awọn atria idoto ti ẹjẹ sinu ọtun yà ti wa ni significantly pọ, Abajade ni hypertrophy ati dilatation ti awọn PP. Osi atrial apọju waye.

Awọn ifilelẹ ti awọn manifestations of Cantrell ká pentad

Bi ti wa ni mo, awọn kilasika Cantrell Saa pẹlu 5 abawọn. Lara wọn ni o wa awọn wọnyi lile:

• Omphalocele oyun. Ni miran ọna ti o ni a npe ni oke-umbilical inu odi bajẹ. Yi o ṣẹ wa ni characterized nipasẹ o daju wipe awọn ara ti deede ri ni Ìyọnu, ti wa ni gba ni umbilical ipake apo ki o si lọ ni ita.
• Àyà odi bajẹ. O ti wa ni julọ commonly characterized nipasẹ awọn isansa tabi a pipin xiphoid. Bi awọn kan abajade, awọn ọkàn ti wa ni tun gbigbe siwaju.
• Awọn isansa ti awọn pericardium, eyi ti o jẹ lati wa ni nitosi si diaphragm.
• Aisan okan asemase idagbasoke. Ni fere gbogbo igba ti awọn ectopia - ti ko tọ placement agency. Ni yi ọkàn bajẹ le wa ni inu tabi ọrun. Ni afikun ectopia, ati nibẹ ni o wa orisirisi abawọn. Ni afikun si awọn VSD ati ASD waye atresia ti awọn tricuspid àtọwọdá, awọn ẹdọforo, ikolu. Ni toje igba, awọn pipe isansa ti ọkàn yará.
• Diaphragmatic ipake.

Ni afikun si Cantrell Saa le jẹ pe, ati awọn ti o ti wa ni tun woye pẹlu awọn apapo ti miiran asemase. Ọpọlọpọ igba, arun yi ti awọn CNS (ọpọlọ ipake, hydrocephalus), nipa ikun (Ẹkọ aisan ara ti awọn gall àpòòtọ ati Ọlọ), awọn isansa ti ika tabi npọ.

Awọn isẹgun aworan ti awọn arun

Awọn àpẹẹrẹ ti awọn arun di kedere lati akoko ti ibi. Ni igba akọkọ ti o mu ki ara mọ significant ikunra abawọn ninu eyi ti awọn okan ati inu ara ti "Stick jade" ita. Ni afikun, ni akọkọ wakati ti aye ki o si da diẹ ẹru aisan. Nitori ti aisedeedee inu okan abawọn ikoko n ni kekere atẹgun. Bi awọn kan abajade, o ní Àiìtó ìmí, cyanosis, indrawing ti intercostal awọn alafo ati awọn apa isalẹ ti awọn sternum. Ọpọlọpọ igba, awon ọmọ gbọdọ ti sopọ si a ventilator. Lati fura arun, o jẹ pataki lati wa jade ibi ti awọn ọkàn lati jẹrisi ọkan ninu awọn ifilelẹ awọn ẹya ara ẹrọ - ectopia ara.

Ohun ti o jẹ okunfa ti Cantrell ká pentad?

Cantrell ká dídùn okunfa ti wa ni orisun nipataki lori awọn ita ibewo ti awọn ọmọ ikoko. Akọkọ, awọn dokita wulẹ fun awọn niwaju omphalocele - abawọn ti awọn inu ati ki o si ikun odi, ati ki o si ipinnu ibi ti awọn ọkàn. Lori ìmúdájú ti ectopic, ẹjẹ ti atẹgun ati hemodynamic sile, awọn okunfa jẹ fere awọn. Lati mọ niwaju okan abawọn, ošišẹ ti auscultation ati echocardioscopy. Olutirasandi ti ikun iwa impractical nitori akọkọ ti gbogbo abawọn gbọdọ wa ni eliminated.

Itoju pentad Cantrell

Bíótilẹ o daju wipe awọn pentad Cantrell - Eleyi ni idapo ati ẹru Igbakeji, ni awọn igba o jẹ ṣee ṣe lati bawa pẹlu o. Eleyi kan si alaisan pẹlu hemodynamic kẹtalelogun ni ibamu pẹlu aye. Awọn ifilelẹ ti awọn àbààwọn itọju - a ise intervention. Ni isẹ oriširiši ti awọn orisirisi ni asiko ati ki o ti wa ni ka ọkan ninu awọn toughest. Lila ti wa ni ošišẹ ti ni midline si ikun ati inu odi. Ni akoko kanna, abẹ yẹ ki o gbe jade ni atunse ti okan abawọn ati idinku ti awọn ti ngbe ounjẹ eto. Ectopia ti awọn okan ti wa ni maa n osi. Ni awọn igba miiran, abẹ fun kekere VSD ati ASD dubulẹ kan diẹ ti o dara ori (3 years).

idena bóseyẹ

Awọn ifilelẹ ti awọn ọna ti idena ni lati prenatal okunfa. Maa ayẹwo pentalogy Cantrell ni inu oyun le wa ni tẹlẹ ni 20-24 ọsẹ ti idagbasoke. Ọpọlọpọ igba, iru kan ipari ni idi fun awọn ifopinsi ti oyun. Fun jc idena ni:

• Lati yago fun ipalara ipa.
• Bojuto kan ni ilera igbesi aye.
• Yago fun eni lara ipo, paapa ni akọkọ idaji ti oyun.

Piroginosis arun yi ni onka, bi o ti da lori ìyí ti ibaje si awọn ọkàn. Ni awọn igba miiran, onisegun ṣakoso awọn lati fi kan ọmọ aye. Ṣugbọn, awọn ọmọ nilo ibakan abojuto ati abojuto ti ojogbon.