Àpẹẹrẹ ati itoju ti Landau-Kleffner dídùn

Landau-Kleffner dídùn - ti wa ni ipasẹ alarun aphasia ninu awọn ọmọde. O ti wa ni characterized ṣẹ ti oro iṣẹ. Ni idi eyi, jìya ko ni articulating irinše ti oro (ohun iyipada nipa ọna ti awọn eyin, ahọn, ati ọfun), ati awọn agbara lati articulate awọn phoneme ni aringbungbun aifọkanbalẹ eto ipele. Nipa ona, ti o jẹ ninu awọn agbegbe ni cerebral kotesi.

Arun ba waye ninu patapata ni ilera ọmọ. First ti won padanu ni agbara lati orisirisi si si awọn ita ayika, ati ki o le ko ni le expressive, kedere ati logically han won ero. Awọn o daju wipe ni ọpọlọ ti awọn ọmọ wa ni pathological ayipada, ti fihan wo. Awọn dídùn ṣàpèjúwe ni 1957 nipa meji sayensi - Landau Kleffner. Nitorina, wọn awọn orukọ ati pe arun yi.

Awọn okunfa ti arun

Okunfa ti Landau-Kleffner dídùn wa ni ko ni kikun telẹ. Biotilejepe ni awọn igba miiran, onisegun le da a ifosiwewe ti o yori si awọn idagbasoke ti ni arun na. Ni akọkọ ibi - ni awọn titi ori ipalara, ọpọlọ tumo, a parasitic arun to šẹlẹ nipasẹ awọn idin ti ẹran ẹlẹdẹ tapeworm - neurocysticercosis. Awọn idi le jẹ, ki o si wa nbẹ demyelinating arun, ninu eyi ti o wa ni iparun ti awọn funfun ọrọ ti awọn aifọkanbalẹ eto - myelin. Nfa awọn idagbasoke ti awọn dídùn ni o wa tun o lagbara ti igbona ninu awọn ha odi ni ekun na ti ọpọlọ. Ọpọ occurrences ti arun ti a ti ni nkan ṣe pẹlu kan ti aipe ti oje-ara ti atẹgun eka. Ma ni fa di ju tinrin kotesi, Abajade ni awọn ọmọ sese fowo koki.

Awọn dídùn le jẹ fulminant fọọmu. Ti o jẹ lana a meji-odun lait rìn, ti sọrọ, o si wà ìlera ọmọ, ati nisisiyi o wakes soke, lagbara lati di, ati awọn kan diẹ ọrọ. Nigba miran, arun progresses laiyara, Crumb maa npadanu awọn oniwe-agbara lati isorosi ibaraẹnisọrọ ki o si deedee Iro ti otito.

Ohun ti o wa ni aisan?

obinrin ọmowé arun se apejuwe ninu awọn apejuwe Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner dídùn, o wi, nibẹ ni tun nitori ti awọn ki-npe ni ọpọlọ plasticity. O je bi ti o ba "restructured" to dara ṣe wọn iṣẹ. Ni awọn ilana ti yi transformation ati ki o ndagba a ibùgbé aphasia. Bi awọn jẹ awọn ọran pẹlu awọn ipasẹ fọọmu, nosi ati arun to šẹlẹ nipasẹ yi iru Ẹkọ aisan ara le ti wa ni ayẹwo lilo wo. Ni afikun, awọn "akọkọ Belii" le di alarun imulojiji, eyi ti han ni omo kekere. Wọn ti wa ni 70% ti awọn igba miran de pelu ibẹrẹ ti ni arun na.

Ni ayika kan mẹẹdogun ti gbogbo igba, alaisan npadanu oro iṣẹ fun osu kan. Sugbon julọ ti awọn oniwe-pipadanu waye fere instantaneously. Nigba miran a omo ko le sọ ohun kan. Idaji awọn alaisan ri iwa ségesège. Operational ero ti wa ni dabo. Pẹlu ọjọ ori, awọn imulojiji farasin. Ni kikun tabi apa kan gbigba ti ọrọ awọn iṣẹ waye fun 16 years.

wáyé ti oro

Landau-Kleffner dídùn ni a ọmọ bẹrẹ pẹlu awọn isonu ti awọn iṣẹ ti oro - yi jẹ ọkan ninu awọn ifilelẹ ti awọn àpẹẹrẹ ti awọn arun. O ti wa ni characterized nipasẹ isorosi tabi afetigbọ agnosia - ti bajẹ Iro, eyi ti o se itoju awọn imoye ati ifamọ. Ni akọkọ nla, awọn alaisan ni lagbara lati sọrọ daradara. Ni awọn keji - ti o ko ba le mọ faramọ ifesi ati awọn ohun. Ni idi eyi, ni o wa deede ti şe si aisan phonological audiogram.

Awọn ifilelẹ ti awọn isoro wa da gbọgán ni awọn aaye ti ohun ifamọ. Towun, awọn dídùn j'oba ara ni lominu ni akoko ti ede akomora ẹrọ. Ti bajẹ ọrọ Sisisẹsẹhin le jẹ yatọ si awọn ipele ti complexity. Aphasia ni o wa gidigidi lagbara ni diẹ ninu awọn alaisan. Bi sayensi sọ, idiju igba miran ti wa ayẹwo ni 6 alaisan jade ninu 77. Ti o ba ti awọn ọmọ ti šakiyesi kekere lile, o le fi awọn kika ati kiko ogbon. Ede disturbances fi bi wọnyi: awọn ọmọ confuses awọn lẹta ati ohun ti ko tọ lati kọ awọn gbolohun ọrọ, ko le logically han won ero ati bẹ lori.

warapa

Isẹgun imulojiji ti wa ni woye ni 70-85% ti igba ti ipasẹ Landau-Kleffner dídùn. Ailment ni kan eni ti awọn ọmọde bẹrẹ pẹlu kan nikan alarun ijagba. Eleyi jẹ - awọn ibere ti ni arun na. A nọmba ti alaisan laarin awọn kolu ati ọrọ ségesège le gba opolopo odun. Imulojiji ti wa ni igba ti o wa titi ni ori lati 4 si 10 years. Ọpọlọpọ awọn onisegun so pe won ko ba ko ni lati waye ni agba. Ti o ni, lẹhin 16 years ti imulojiji ma ko waye.

Ni 58% ti alaisan pẹlu wa titi apa imulojiji. Wọn okunfa ba to ọpọlọ ẹyin ni kan pato agbegbe ti ọkan cerebral koki. Imulojiji waye ni 39% ti awọn ọmọ, imulojiji pẹlu isonu ti aiji - ni 16%. Diẹ ninu awọn alaisan fara myoclonic ségesège nyo awọn isan ti awọn oju ti o si ni oju apples. Ni 12% ti alaisan warapa ni zqwq ni jiini ipele.

iwa ségesège

Wọn ti wa ni ti iwa fun fere gbogbo alaisan. 78% ti awọn ọmọ awọn ọmọde ni iwa isoro ti o ba ti won ti wa ni ayẹwo pẹlu Landau-Kleffner dídùn. Agbalagba ko yẹ ki o ya nipasẹ awọn ti o daju wipe won ni kete ti alaafia ati ki o affectionate omo lojiji di ibinu. Ibinu - a boṣewa aisan. Ibinu le jẹ ki intense ati ki o uncontrollable, ti awọn ọmọ ko le irewesi lati bawa pẹlu o lai hospitalization ni a aisanasinwin igbekalẹ. Miran, lori awọn ilodi si, di yorawonkuro abruptly. Nwọn si yago fun awọn ile-ti awọn eniyan na lati ṣàníyàn ati obsessive ero.

Diẹ ninu awọn ọmọ dabi lati wa ni patapata adití. Awọn miran fi awọn ti ko tọ si okunfa - autism. Nitootọ, onisegun wa ni ma soro lati mọ ohun ti awọn gidi fa ti awọn ajeji ihuwasi ti a Landau-Kleffner dídùn. Lẹhin ti gbogbo, on ati autistic ihuwasi characterized nipa iyalenu bi awọn ailagbara lati òrùka mogbonwa aṣepari ti awọn imọran, awọn obsessive atunwi ti gbolohun kanna, ọrọ. Lagbara fojusi ti akiyesi ati ki o pọ aṣayan iṣẹ-ṣiṣe woye ni 80% ti alaisan. Biotilejepe iwa isoro ni o wa secondary àpẹẹrẹ ni ibatan si ọrọ isoro, diẹ ninu awọn ọmọ le ohun iyanu dani, illogical ati burujai aati. Fun apẹẹrẹ, won le na wakati tun se kanna idari.

igbalode ailera

Ni awọn igba akọkọ ti ami ti ni arun ni pataki lati bẹrẹ itọju ti Landau-Kleffner dídùn. Awọn ile iwosan, ninu eyi ti o tọkasi, yoo ni anfani lati pese diẹ ninu awọn solusan si awọn isoro:

• Oògùn dajudaju;
• abẹ.

Ni awọn igbehin nla, awọn alaisan la timole ki o si yọ alarun idojukọ. Lati ṣe eyi, ge si pa diẹ ninu awọn ti awọn egungun ati ti awọn lile ikarahun ti awọn ọpọlọ. Lẹhin ti, awọn grẹy ọrọ ti awọn abẹ mu ki ohun lila. Won yoo tesiwaju lati se awọn ibesile ati itankale epileptogenic isọ. Ki o si awọn dura þr ati awọn egungun ti wa ni fi ni ibi. Egbo ti wa ni sutured. Lẹhin 6-7 ọsẹ lẹhin abẹ, awọn ọmọ lati iwosan le pada ile. Lẹhin ti abẹ ninu awọn ọmọde pẹlu Landau-Kleffner dídùn ri yewo ni ọgbọn ati ki o àkóbá awọn iṣẹ.

Anti-ijagba

Itoju ti Landau-Kleffner dídùn ni ko nigbagbogbo pese nikan operational iyatọ. Nigba miran o iranlọwọ lati xo ti ni arun egbogi ailera. O pese gbigba ti anticonvulsants. Laanu, won ko ba ko nigbagbogbo fun a rere esi. Fun apẹẹrẹ, "carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" ti wa ni igba doko - aphasia le nikan gba buru. Imulojiji ni alaisan yoo wa ni tun pẹlu kan ẹsan. Eleyi jẹ otitọ paapa awon alaisan pẹlu loorekoore imulojiji tabi le pọnran-isansa imulojiji.

Ni afikun, onisegun igba so "Nicardipine". O ṣe iranlọwọ lati dènà kalisiomu awọn ikanni. Wulo ni awọn isakoso ti iṣan gamma globulin. ati iru awọn ti safihan to munadoko oògùn "ethosuximide," "valproic acid". Iranlọwọ ati awọn benzodiazepines, paapa "Clobazam" ati "Midazolam". Sugbon ti won gbodo ti ni nṣakoso iṣan.

miiran oloro

Landau-Kleffner dídùn, aisan ati awọn itọju ti o ti wa ni apejuwe ni yi article pese fun awọn gbigba ti "Diazepam" ki o ti lọ si ibusun. Yi oògùn yoo fun o dara esi. Ailera ti wa ni ogun ti fun akoko kan ti 6 ọsẹ lati yago fun tachyphylaxis - dekun idinku ipa pẹlu tun lilo ti awọn oògùn. Ẹrọ ti o han wipe o le jẹ wulo "levetiracetam". O ti wa ni tun gan daradara ran ni awọn itọju ti ewe ti idiopatiki ifojusi imulojiji, alarun itanna ipo ti orun, bomole ti awọn lemọlemọfún iwasoke igbi ninu rẹ lọra alakoso. Ni afikun, aseyori ninu awọn itọju ti aphasia ati imulojiji, awọn oògùn "felbamate." Ṣugbọn nigbati o ba lo o jẹ ṣee ṣe lati se agbekale kan orisirisi ti ẹgbẹ ipa, laarin eyi ti awọn julọ nigbagbogbo konge Ìdúró ẹjẹ ati ẹdọ alailoye.

corticosteroids

Ninu awọn itọju ti Landau-Kleffner dídùn ati iranlọwọ corticosteroids. "ACTH" paapa daradara-fihan. O din kuro ni manifestation ti àpẹẹrẹ ipasẹ alarun aphasia, bọ sipo awọn ipinle ti awọn wo. Gun-igba ailera pẹlu awọn oloro ti wa ni niyanju julọ ninu awọn alaisan. Sibẹsibẹ, jẹ mọ pe ko gbogbo eniyan ni o dara hormonal itọju aṣayan.

Igba onisegun juwe sitẹriọdu to alaisan. Fun apẹẹrẹ, "Prednisolone" ti wa ni nṣakoso iṣan lori osu meta. Awọn ailera ti lo fun idariji fifa irọbi. O ṣe pataki lati jẹri ni lokan pe ni idinku ninu awọn doseji ti sitẹriọdu ti wa ni igba ni nkan ṣe pẹlu ibakan tie ti arun aisan. Awọn lapapọ iye ti awọn dajudaju le ṣiṣe ni lati osu mefa to opolopo odun. Incidentally, corticosteroid itoju ni o ni opolopo ti ẹgbẹ igbelaruge bi àdánù ere, haipatensonu, àtọgbẹ, cataracts, Àrùn ikuna, şuga, manic dídùn ati bẹ bẹ lori. Ni afikun, ti won ko ba niyanju fun alaisan ti o ba ni awọn išoro pẹlu ajesara, bi nwọn siwaju depress rẹ. Wọn ti wa ni tun contraindicated ni awọn eniyan pẹlu aseptic negirosisi, iko tabi arun ti irisi mu pataki awọn iṣẹ ti roundworms.

Awọn iwo ti awọn obi

Pataki abojuto ati akiyesi ti wa ni ti beere fun a ọmọ ayẹwo pẹlu Landau-Kleffner dídùn. Agbeyewo ti awọn obi fihan pe a omo nilo lati ya kilasi fun oro panilara, ọrọ pathologists. Dokita ko le mu pada ọrọ iṣẹ. Ṣugbọn awọn wọnyi akoko kọ ẹrún si sũru, mu ninu rẹ ojuse, agbari. Awọn obi jiyan wipe awọn ọmọ odi ki juwe kan ti o dara anticonvulsant ati antiepileptic oògùn a npe ni "Keppra". A tun so "Depakine," sugbon o igba ni o ni a odi ikolu lori awọn ti oronro, ki diẹ ninu awọn pada si homeopathic itọju. Ọpọlọpọ awọn iya ati baba ti tun woye wipe o dara ju ona pẹlu awọn dídùn - tete omo. O si n ni agbalagba - ni maa imudarasi oro re. Ni afikun, ori-ṣiṣe ku ati paroxysms.

Outlook

Bi fun awọn onisegun, won tun tesiwaju lati Ye ohun ti a Landau-Kleffner dídùn. Photo alaisan pẹlu wọn fidio ere, itan, pari ojogbon dín profaili - gbogbo eyi ni apa ti awọn iwadi. Onisegun woye wipe awọn ailera ṣiṣẹ dara ninu awọn iṣẹlẹ ti awọn ọmọ deede psychotherapy, ọrọ kilasi. Full gbigba isorosi iṣẹ jẹ iṣẹtọ toje. Maa 2/3 ti awọn ọmọ ti o ti fipamọ sii tabi kere si pataki ọrọ idiwo.